Заместительная смешанная гидроцефалия 2 степени что это
Гидроцефалия головного мозга у взрослых и детей: причины, симптомы, лечение
Умеренная гидроцефалия головного мозга (другое название – «водянка мозга») – патологическое нарушение, вызванное изменениями в функционировании цереброспинальной жидкости.
«Водянка», гидроцефалия головного мозга – патология, характеризующаяся превышением образования спинномозговой ликворной жидкости, а также неправильным передвижением и рассасыванием вещества. Субстанция, выработанная в нормальном количестве, является участником обменных процессов в организме человека и выступает средством сглаживания, питания и защиты мозга от сотрясений. Заболеть могут люди разных возрастных категорий – новорожденные, дети и подростки, взрослые и пожилые. Но, чаще всего, диагностируют данное заболевание педиатры.
Гипер выработка ликворной субстанции может быть вызвана различными факторами, в том числе воспалениями и другими заболеваниями мозга. Болезнь также часто сопровождает атрофические процессы у людей в пожилом возрасте. Врожденные патологии, проблемы с нервной системой, перенесенные травмы черепа у детей и взрослых могут спровоцировать развитие водянки. В любом случае, болезнь связана с нарушениями функционирования цереброспинальной жидкости в ликворной системе. Цереброспинальная субстанция накапливается в лишнем количестве, как результат – повышается внутричерепное давление. Чаще всего нарушению ликвоциркуляции подвержены дети, в том числе младенцы. У взрослых диагностировать заболевание в самом начале его развития достаточно сложно. Преимущественно болезнь обнаруживается случайно.
Причины появления патологии
Различные врожденные и приобретенные аномалии могут спровоцировать гидроцефалию головного мозга у взрослого. Врожденная водянка возникает часто:
Неврожденная форма может быть вызвана тяжелыми воспалениями мозга и мозговых оболочек. Менингоэнцефалит, арахноидит или менингит могут способствовать развитию недуга. Возникновению водянки часто предшествуют недавние инсульты, механические воздействия на черепную коробку, кровоизлияния и внутримозговые гематомы. Новообразования в головном мозге и расположенных вблизи участков доброкачественного и злокачественного характера нередко становятся причиной опасной болезни. Такие отклонения как возрастные отмирания тканей головного мозга, атеросклероз сосудов, патология Альцгеймера у пожилых людей также становятся причиной болезни.
Различного рода интоксикации, возникшие проблемы с кровоснабжением, гипертонический криз, диабетические последствия, даже остеохондроз, грыжи, злоупотребление алкогольными напитками часто становятся причинами патологии.
Основные услуги клиники доктора Завалишина:
Разновидности и предвестники недуга
Кроме врожденного и приобретенного типов, болезнь головного мозга в медицине классифицируют по разным факторам. Зависимо от характера протекания патологии:
Закрытого типа, преимущественно внутренняя. Причина сообщающейся формы недуга – перекрытие или сдавливание проводящих спинномозговую субстанцию путей. Нарушению всасывания жидкости препятствуют кровяные сгустки, вызванные внутри желудочковым кровоизлиянием, опухолями либо спаечными образованиями. Жидкость образуется больше нормы, но отток при этом нормальный.
Открытого типа. Встречается и в наружном, и во внутреннем видах. В случае окклюзионной формы, субстанция попадает в кровь, следствие чего происходит истончение и разрушение части мозговых составляющих.
Гиперсекреторная. Цереброспинальное вещество продуцируется в повышенных объемах.
В зависимости от локализации лишней субстанции патология делится на виды:
Внутренняя. В данном случае ликворное вещество накапливается в мозговых желудочках.
Умеренная. Скопление субстанции при умеренной гидроцефалии головного мозга у взрослых локализируется между мягкой и паутинной мозговыми оболочками.
Смешанного типа. Для смешанной гидроцефалии головного мозга у взрослых характерно совмещение симптоматики внутренней и наружной форм гидроцефалии. Вещество скапливается и в желудочках головного мозга, и в наружных субарахноидальных участках. Диагноз смешанная заместительная гидроцефалия преимущественно ставится пожилым людям. Отличительная особенность недуга – уменьшение объемов мозга. Свободные внутримозговые участки замещаются цереброспинальным веществом. Если жалоб у больного нет, медицинское лечение смешанной гидроцефалии головного мозга у взрослых не требуется. Пациент нуждается в регулярном контроле лечащего врача, ему назначается магнитно-резонансная томография. В случае прогрессирования болезни, проводится лечение медикаментами – диуретиками и сосудорасширяющими. При необходимости нейрохирург может рекомендовать нейроэндоскопическое оперативное вмешательство.
Наружная. Лишняя жидкость собирается в субарахноидальном пространстве. Чаще диагностируется у детей, но встречаются случаи патологии у взрослых пациентов. Наружная гидроцефалия у взрослых нуждается в правильном и вовремя начатом лечении.
Зависимо от того, как патология влияет на уровень внутричерепного давления, классифицируют гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную виды гидроцефалии. По сроку развития недуга выделяют формы:
Недуг также подразделяется на компенсированную и нарастающую формы. В первом случае болезнь характеризуется пребыванием давления ликворной жидкости на нормальном уровне, во втором – клиническая картина отличается ухудшением здоровья и повышением давления ликвора. Прогрессирующая наружная гидроцефалия головного мозга у взрослого плохо поддается терапевтическому воздействию и часто становится причиной отмирания мозговых тканей.
Длительный период патология может протекать без особых признаков, кроме болей в области головы по утрам. В результате нарушения кровоснабжения и начала кислородного голодания головного мозга (гипоксии), в определенный момент водянка себя проявит. Симптоматика зависит от типа недуга и факторов, спровоцировавших болезнь. Протекание заболевания может сопровождаться следующими симптомами:
Повышение внутричерепного давления, что является причиной острых, «разрывающих» череп, головных болей, усиливающихся по утрам.
Кишечно-желудочные расстройства и снижение аппетита.
Гидроцефалия головного мозга: признаки, диагностика, лечение, операция, цены
Гидроцефалия головного мозга (водянка) – локальное увеличение объема ликворных пространств, происходящее из-за избыточного скопления в желудочковой системе ликвора на фоне его нарушенной секреции, циркуляции или абсорбции. По данным ВОЗ, распространенность патологии по всему миру следующая: диагноз «гидроцефалия» имеет порядка 700 тыс. пациентов, включая детей.
Визуальная модель недуга.
Причины гидроцефалии
Подобное поражение может быть как приобретенным, так и врожденным. Согласно статистике, на 500-1000 новорожденных приходится 1 случай рождения ребенка с гидроцефалией мозга. Дебют клиники при врожденной форме происходит, как правило, в ранние детские годы (0-6 месяцев). Ключевую роль в этиологии развития врожденного дефекта играют:
Если говорить о приобретенной форме, формированию водянки головного мозга чаще способствуют:
Классификация патологии по формам
Гидроцефальный синдром классифицируют по локализации, патогенезу, уровню давления жидкости, темпам течения.
Очаг по локализации бывает трех разновидностей:
Исходя из патогенеза, гидроцефалия ГМ может быть:
По показателю давления ЦБЖ различают:
По темпам течения диагностируют гидроцефалию:
В МКБ-10 гидроцефалиям присвоен общий код G91. Каждая форма имеет свой буквенно-цифровой символ: сообщающаяся – G91.0; окклюзионная – G91.1; нормотензивная – G91.2; посттравматическая неуточненная – G91.3; другой вид – G91.8; гидроцефалия неуточненного генеза – G91.9.
Признаки проявления болезни
Симптоматика заболевания продиктована преимущественно сниженной перфузией мозговых тканей, перерастяжением групп нервных волокон (проводящих путей) на почве повышенного ВЧД.
Характерный для гидроцефалии симптоматический комплекс в раннем детском возрасте включает такие отличительные признаки, как:
У взрослых и детей старшей группы клиническая картина зависит от того, какая по темпам течения форма у гидроцефалии. При острой форме заболевания, сочетающейся с высоким ВЧД, наблюдаются:
Водянка головного мозга в хронической стадии проявляется:
Патология опасна своими жизнеугрожающими осложнениями! Ни в коем случае нельзя игнорировать срочное посещение врача при выявлении одного или нескольких симптомов из предоставленных списков. Своевременное обращение в больницу с целью диагностики и получения адекватной медицинской помощи увеличивает шансы на благополучный прогноз, вплоть до полного излечения.
В среднем из 10 больных, не получивших в нужное время лечение, 6-7 человек в скором времени умирает (это касается и детей). Те, кто не проходил терапию, но выжил, обречены на инвалидизацию с неврологическими нарушениями, умственными и физическими отклонениями с тенденцией прогрессирования.
Диагностика водянки головного мозга
Клинические проявления настолько специфичны, что позволяют специалисту по части неврологии заподозрить гидроцефалию уже в ходе первичного осмотра пациента. Несмотря на это, диагностика патологии всегда предполагает дифференцирование гидроцефального синдрома от других возможных заболеваний, имеющих похожую симптоматику.
Для дифференцирования, а также установления локализации, степени и формы гидроцефалии, этиологического фактора ее развития, по решению врача назначаются в определенном сочетании ведущие средства визуальной диагностики:
При подозрении сосудистой церебральной патологии пациента обследуют посредством МР-ангиографии. Водянка инфекционного генеза дополнительно подразумевает выполнение анализа ПЦР с целью идентификации вида инфекции. Всем пациентам назначаются офтальмологические обследования, включающие осмотр глазного дна офтальмоскопом, периметрию глаз, визометрию.
Лечение гидроцефалии у детей и взрослых
Тактика лечения определяется специалистом на основании тяжести гидроцефалии и заболевания, положившего начало чрезмерному скоплению ЦБЖ. В самых единичных случаях, например, при легкой форме, может быть использован консервативный подход (основывается на применении диуретиков для снижения ВЧД), но к полному излечению он не приводит. Консервативная терапия также может быть применена в качестве подготовительного этапа к операции.
Пациентам всех возрастов с таким диагнозом рекомендуется хирургическое вмешательство, причем в экстренном порядке. Опасность патологии в том, что даже из легкой формы она способна в любой момент стремительно достигнуть критической степени с неутешительными для пациента прогнозами.
Сегодня в зависимости от показаний для устранения гидроцефалии успешно применяются различные техники нейрохирургии. Их объединяет общая цель – создание необходимых условий для обеспечения отвода избытка ликвора и поддержания нормального ликворного давления. Тем самым восстанавливается функциональность мозга, стабилизируется ВЧД, проходит неврологическая и когнитивная симптоматика или заметно уменьшается. Рассмотрим, какими операциями удается достичь поставленной цели.
Ликворошунтирующие вмешательства
Ликворошунтирование – установка эластичных силиконовых имплант-систем для выведения ликвора за пределы ЦНС. Системы снабжены катетерами в виде гибких полых трубочек, а также клапанами с антисифонным (обратным) механизмом и с фиксируемым или регулируемым давлением открытия.
Операция может быть выполнена различными способами. Но наиболее удачными в плане безопасности хирурги признают вентрикуло-перитонеальное (чаще применяемый метод) или вентрикуло-атриальное шунтирование. Вмешательства проходят под эндотрахеальным наркозом, контролируются манипуляции посредством интраоперационной флюороскопии, КТ, ЭКГ.
Взрослым шунты вживляются на постоянной основе. В детском возрасте их периодически меняют на удлиненные модели. Акцентируем, пациенты после операции с имплантацией шунтов – шунтзависимые люди.
Эндоскопические операции
Эндоскопические техники оперативного вмешательства применяются в лечении окклюзионных гидроцефалий, среди них:
В 90% случаев используют метод эндоскопической вентрикулоцистерностомии. Смысл такой операции – перфорация дна III желудочка головного мозга под контролем эндоскопа через миниатюрное трепанационное окно. Созданный в ходе эндоскопической процедуры анастомоз позволяет восстановить естественный путь оттока ликвора между III желудочком и базальными цистернами ГМ.
Эндоскопия любого вида – более щадящая тактика нейрохирургии, она не требует вживления в организм чужеродных тел и менее редко вызывает послеоперационные последствия. Несмотря на перспективные характеристики эндоскопических методов, в ряде случаев без шунтирования или без применения открытой микрохирургии не обойтись.
Современные технологии нейрохирургии оточены до совершенства в Чехии, хирургия мозга в этой стране является ведущей областью медицины. Нейрохирургическая помощь в клиниках Чешской Республики оказывается ничуть не хуже, чем в Германии и Израиле, зато гораздо ниже цены (примерно в 2 раза). Людей с таким диагнозом здесь оперируют на самом образцовом уровне, а по окончании полного курса реабилитации выписывают с отличными и хорошими результатами.
Смешанная заместительная гидроцефалия головного мозга у взрослых
Гидроцефалия у взрослых может быть самостоятельным заболеванием или проявлением патологии других органов и систем. У пациентов с гидроцефалией активно прогрессирует процесс избыточного накопления спинномозговой жидкости в ликворных пространствах, обусловленный нарушениями её продукции, циркуляции или всасывания.
Для лечения пациентов с сочетанной гидроцефалией созданы все условия в Юсуповской больнице:
Смешанная гидроцефалия обусловлена расстройствами циркуляции спинномозговой жидкости и нарушением баланса между его продукцией и обратным всасыванием. Цереброспинальная жидкость вырабатывается сосудистыми сплетениями желудочков мозга и перемещается в подпаутинные пространства, где происходит её обратное всасывание в кровь. Скорость продукции спинномозговой жидкости связана с системным артериальным и ликворным давлением.
Причины смешанной гидроцефалии
Гидроцефалия бывает врождённой и приобретенной. Врождённая гидроцефалия возникает во время внутриутробного развития плода вследствие повреждения нервной трубки вирусами, токсинами, лекарственными препаратами, которые принимает беременная женщина. Причиной врождённой гидроцефалии могут быть генетические дефекты. Головной мозг ребёнка может травмироваться во время прохождения плода родовыми путями и при оказании акушерского пособия.
Приобретенная сочетанная гидроцефалия у взрослых развивается в случае следующих заболеваний:
Гиперсекреторная гидроцефалия возникает при избыточном образовании ликвора. Причиной арезорбтивной гидроцефалии является нарушение процессов всасывания. Открытая гидроцефалия сопровождается свободным током цереброспинальной жидкости по всей ликворной системе. При закрытой гидроцефалии отток ликвора не происходит, так как возникает препятствие на одном из участков ликворных путей.
Симптомы смешанной гидроцефалии
Смешанная атрофическая гидроцефалия головного мозга относится к приобретенным формам заболевания. Патология характеризуется увеличением желудочков мозга и субарахноидального пространства в условиях прогрессирующей атрофии мозга.
По темпам течения заболевания выделяют:
По уровню давления ликвора выделяют гипертензивную, нормотензивную и гипотензивную заместительную гидроцефалию. Смешанная асимметричная гидроцефалия характеризуется увеличением одного из желудочков головного мозга. Смешанная гидроцефалия заместительного характера возникает на фоне черепно-мозговой травмы, артериальной гипертензии, церебрального атеросклероза, нестабильности шейных отделов позвонков, алкоголизма.
Умеренная смешанная асимметричная гидроцефалия головного мозга в течение продолжительного периода времени может протекать бессимптомно. Признаки асимметрии желудочков определяют во время обследования пациентов. Больные заместительной гидроцефалией предъявляют жалобы на сильную головную боль по утрам после пробуждения, вызванную длительно сохраняющимся горизонтальным положением тела, тошноту, рвоту. У них регистрируются подъёмы артериального давления, учащение частоты сердечных сокращений, аритмия. Также определяются следующие признаки заболевания:
На поздних стадиях заболевания появляются симптомы деменции: рассеянность, провалы памяти, нарушение кратковременной памяти, невозможность логически мыслить. Тяжелым осложнением заместительной гидроцефалии является эпилептический синдром. У пациента развивается слабоумие, он может впасть в коматозное состояние.
Клиническая картина гидроцефалии
Неврологи Юсуповской больницы при обращении пациента проводят клинический осмотр, во время которого могут заподозрить смешанную гидроцефалию головного мозга. Больные предъявляют жалобы на постоянную головную боль, чувство тошноты, нарушение основных рецепторных функций (зрения, слуха, обоняния, жевательного рефлекса). Со временем признаки заболевания становятся более выраженными, так как давление на ткани мозга увеличивается, а сами они атрофируются.
Смешанная наружная заместительная гидроцефалия может протекать бессимптомно. У пациентов незначительно увеличивается объём головы, видны выступающие части в области лба. Внутричерепное давление может не изменяться, поэтому отсутствуют нарушения зрительной или слуховой функции. Смешанная открытая гидроцефалия головного мозга у взрослых сопровождается церебральным атеросклерозом и незначительной артериальной гипертензией.
Выраженная сочетанная гидроцефалия проявляется нарушением походки, заторможенностью реакций, ассиметричным движением глазных яблок. У пациентов развивается парез нижних конечностей, недержание мочи. Самым опасным признаком прогрессирования заболевания является постоянная сонливость. Она появляется накануне коматозного состояния. У пожилых людей, страдающих гидроцефалией, развивается деменция, утрачивается коммуникабельность, способность к самообслуживанию.
Диагностика
Для прогнозирования исхода оперативного лечения заместительной гидроцефалии всем пациентам проводят tap-test. Суть его в том, что при выведении не менее 40 мл цереброспинальной жидкости при поясничной пункции у пациентов, страдающих хронической гидроцефалией, кратковременно улучшается состояние здоровья. Если тест положительный, с большей долей вероятности можно прогнозировать выздоровление пациента после операции.
В Юсуповской больнице неврологи проводят комплексное обследование пациентов с заместительной гидроцефалией. Оно включает ультразвуковое исследование головного мозга, краниографию (рентгенографию черепа), офтальмоскопию глазного дна. Пациентов консультирует офтальмолог, кардиолог, нейрохирург.
Если смешанная гидроцефалия заместительного характера протекает в умеренной форме с минимальными симптомами, каждые 6 месяцев пациенты проходят обследование для своевременного выявления негативной динамики заболевания. При наличии выраженных признаков повышенного внутричерепного давления немедленно начинают лечение. В случае тяжёлого течения заместительной гидроцефалии на заседании экспертного совета с участием профессоров и врачей высшей категории вырабатывается тактика ведения больного гидроцефалией.
Лечение и профилактика у взрослых
Если у пациента диагностирована смешанная заместительная гидроцефалия головного мозга, лечение проводят в клинике неврологии. Выбор метода терапии зависит от тяжести симптомов заболевания и степени атрофии мозга. При незначительной смешанной гидроцефалии лечение направлено на улучшение мозгового кровообращения, снижение внутричерепного давления и улучшение общего состояния организма.
Для улучшения функционирования клеток головного мозга пациентам назначают препараты, обладающие ноотропным эффектом – фенибут, церебролизин, глицин, циннаризин, бифрен. Для снижения внутричерепного давления применяют мочегонные препараты – диакарб, маннит, фуросемид в сочетании с аспаркамом. Реабилитологи проводят курс лечебной физкультуры, массаж висков и воротниковой зоны.
Пациентов с заместительной энцефалопатией в Юсуповской больнице обеспечивают диетическим питанием. Блюда по вкусовым качествам не отличаются от домашней кухни. В рацион включены продукты, богатые микроэлементами (салат, орехи, шпинат, бананы, горький шоколад).
При низкой эффективности консервативной терапии или резком ухудшении состоянии пациента нейрохирурги решают вопрос о целесообразности выполнения оперативного вмешательства. Для облегчения самочувствия пациента в клиниках-партнёрах проводят операцию шунтирования – установку искусственного пути оттока спинномозговой жидкости. Полость желудочков соединяют шунтом с другой полостью тела человека, где ликвор всасывается в организм. Чаще всего шунт выводят в брюшную полость. Как только внутричерепное давление превышает норму, открывают клапан шунта и выводят часть цереброспинальной жидкости из желудочков мозга. Эндоскопическая вентрикулостомия позволяет выводить лишний объём ликвора через искусственно созданные отверстия на дне желудочков головного мозга.
Для профилактики заместительной гидроцефалии следует избегать инфекционных заболеваний, осложнения которых приводят к поражению головного мозга. Кардиологи Юсуповской больницы каждому пациенту с артериальной гипертензией индивидуально подбирают препараты и дозы гипотензивных средств. Неврологи рекомендуют не злоупотреблять спиртными напитками, избегать воздействия нейротоксинов.
При наличии признаков заместительной гидроцефалии звоните по телефону Юсуповской больницы, где неврологи проводят комплексное лечение заболевания, учитывающее индивидуальные особенности организма. При незначительной заместительной гидроцефалии медикаментозное лечение позволяет замедлить прогрессирование симптомов заболевания.
Что такое гидроцефалия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Галкин П. В., нейрохирурга со стажем в 25 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Гидроцефалия или водянка головного мозга — это заболевание, при котором увеличивается содержание спинномозговой жидкости (ликвора) в полости черепа, представляющей собой ограниченное пространство.
Краткое содержание статьи — в видео:
Гидроцефалия чаще возникает у младенцев и взрослых старше 60 лет, хотя люди зрелого возраста также могут стать жертвой этого заболевания. Наиболее часто встречается врождённая форма гидроцефалии — 1-2 случая на 1000 рождённых детей.
Ряд патологических состояний может приводить к увеличению содержания ликвора в головном мозге, что происходит по следующим причинам:
На сегодняшний день причины развития гидроцефалии недостаточно изучены.
Врождённая форма гидроцефалии обычно является следствием дефекта мозга, приводящего к нарушению циркуляции спинномозговой жидкости. Наиболее часто её причинами является:
Приобретённая гидроцефалия может развиться в любом возрасте и обычно является следствием заболеваний либо травм. Причинами приобретённой гидроцефалии может стать:
В ряде случаев “каналы” головного мозга, по которым циркулирует ликвор, могут быть суженными с момента рождения, компенсируясь внутренними резервами человеческого организма. Такая гидроцефалия может оставаться безсимптомной и проявиться лишь с возрастом.
Гидроцефалия пожилого возраста иначе называется нормотензивной гидроцефалией, т. е. гидроцефалией нормального давления. Это связано с тем, что количество ликвора в головном мозге увеличивается, но его давление не повышается. Данное состояние вызывает отёк головного мозга и, как следствие, нарушение его функции.
К развитию нормотензивной гидроцефалии могут приводить состояния, препятствующие нормальному всасыванию ликвора арахноидальными ворсинами головного мозга, однако в большинстве случаев механизм её развития не известен.
Пациенты, перенёсшие инфекционный менингит, черепно-мозговую травму, кровоизлияние в головной мозг или операции на головном мозге имеют повышенный риск развития нормотензивной гидроцефалии. [5] [6]
Симптомы гидроцефалии
Проявления заболевания, как и причины, обычно различны и зависят от вида гидроцефалии и возраста пациента.
Гидроцефалия новорождённых характеризуется определёнными чертами во внешности ребёнка с самого рождения:
Клинически врождённая гидроцефалия может проявляться:
Приобретённая гидроцефалия у детей и взрослых нередко проявляется головной болью, которая может быть более выраженной при пробуждении по утрам. Это происходит вследствие того, что при нахождении в горизонтальном положении ликвор оттекает от головного мозга медленнее и, скапливаясь в желудочках мозга, распирает мозговую ткань. Принятие сидячего положения способно облегчить состояние, однако по мере прогрессирования заболевания интенсивность головной боли может оставаться неизменной.
Другими проявлениями приобретённой гидроцефалии могут быть:
Нормотензивная гидроцефалия обычно развивается у людей пожилого возраста, при этом от начала заболевания до развёрнутой клинической картины может пройти несколько месяцев или даже лет.
Для нормотензивной гидроцефалии характерна триада отличительных симптомов в виде:
Наиболее часто нормотензивная гидроцефалия проявляется нарушением походки. Больной испытывает значительные затруднения для того, чтобы сделать первый шаг. Пациенты описывают данное состояние так, как будто ноги “прилипли к полу”. При этом походка становится шаркающей. По мере прогрессирования гидроцефалии неустойчивость становится всё более выраженной, вплоть до падений, как правило, случающихся при повороте корпуса по оси.
Расстройство ходьбы обычно сопровождается потерей контроля за мочеиспусканием и проявляется:
При нормотензивной гидроцефалии также страдают повседневные процессы мышления. Это обычно проявляется:
Перечисленные симптомы указывают на имеющуюся деменцию. При соответствующем лечении выраженность описываемых расстройств значительно уменьшается либо полностью разрешается. [5] [6]
Патогенез гидроцефалии
При гидроцефалии происходит расширение желудочков мозга. Причин развития этого патологического состояния достаточно много, основной из них является нарушение оттока ликвора от головного мозга.
Как происходит ликвороциркуляция
В сосудистых сплетениях боковых желудочков мозга вырабатывается около 600-700 мл ликвора в сутки. Из боковых желудочков через отверстия Монро ликвор поступает в третий желудочек, затем через Сильвиев акведук в четвёртый желудочек. Оттуда ликвор поступает в субарахноидальное пространство через отверстия Люшка и Мажанди, и также в центральный канал спинного мозга.
Ликвор омывает спинной и головной мозг, выполняя при этом смазывающую и очищающую функцию. Обратное всасывание ликвора происходит на поверхности больших полушарий в арахноидальных грануляциях, связанных с венозными синусами — крупными сосудами, по которым оттекает кровь от головного мозга. [4]
Причины-механизмы развития гидроцефалии:
Патогенез повреждения мозга при гидроцефалии
Изначально избыточное давление ликвора приводит к его просачиванию через эпендимальную выстилку желудочков в окружающее мозговое вещество с развитием трансэпендимального или перивентрикулярного отёка, что хорошо видно при МРТ-исследовании головного мозга в режиме изображений Т2. При этом расширенные желудочки сдавливают окружающую мозговую ткань.
До определенного момента изменения в головном мозге носят обратимый характер, и при своевременно выполненной операции шунтирования ликвора удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций. В случае сохраняющегося давления, оказываемого ликвором, развивается стойкая атрофия белого, а затем и серого (коркового) вещества головного мозга. Это приводит к спастическим параличам, нарушению контроля за функцией тазовых органов и деменции.
При выраженной (обычно врождённой) гидроцефалии белое вещество и кора головного мозга становятся истончёнными, как бумага, до такой степени, что головка новорождённого просвечивается на свету. Давление в желудочках головного мозга не может длительно оставаться повышенным, при отсутствии соответствующего лечения это приводит к неминуемой гибели пациента.
У маленьких детей ещё до того, пока произойдет сращивание костных швов, размеры головки могут значительно увеличиваться.
Иногда, под воздействием избыточного давления ликвора, происходит разрыв спаек в субарахноидальном пространстве, либо суженный Сильвиев водопровод “открывается”, при этом отток ликвора от головного мозга улучшается, что может привести к самоизлечению. Такое состояние называется компенсированной гидроцефалией.
В крайне запущенных случаях может произойти разрыв мозговой ткани с самопроизвольным дренированием ликвора в субарахноидальное пространство.
На сегодняшний день правильно установленный диагноз и своевременно проведённое шунтирование ликвора позволяют в большинстве случаев предупредить развитие стойких неврологических расстройств. [5] [6] [8]
Классификация и стадии развития гидроцефалии
По признаку проходимости ликворных путей гидроцефалия бывает:
В зависимости от особенностей деформации ликворных путей выделяют три типа болезни:
В зависимости от ликворного давления гидроцефалия бывает:
По этиологии выделяют:
Иные классификации гидроцефалии:
Осложнения гидроцефалии
Избыток спинномозговой жидкости вызывает расширение желудочков, что приводит к сдавлению мозгового вещества и развитию отёка головного мозга. Поскольку полость черепа имеет замкнутый объём, избыточно повышенное внутричерепное давление приводит к необратимым изменениям в нервной ткани и сосудах головного мозга и при отсутствии соответствующего лечения несёт угрозу жизни пациента.
У детей с гидроцефалией характерно отставание в интеллектуальном развитии. При тяжёлых формах заболевания наблюдаются различные степени олигофрении, психические расстройства, заторможенная реакция, личностные нарушения. Характерны приступы раздражительности, гнева или эйфории. Инвалидность является следствием задержки развития моторики, детского церебрального паралича, судорог, что приводит в итоге к физической недееспособности. Проблемы с речью, нарушение слуха и зрения являются следствием поражения головного мозга.
Для взрослых больных с острой и подострой окклюзионной гидроцефалией характерны жалобы на головную боль распирающего характера, которая сопровождается чувством тошноты и иногда рвотой, приносящей облегчение. Характерно ощущение давления на глазные яблоки изнутри, чувство жжения и “песка” в глазах. Возможна инъекция сосудов склер глазных яблок. По мере нарастания давления ликвора отмечается сонливость. Она свидетельствует о прогрессирующем сдавлении головного мозга и угрозе потери сознания. Зрение прогрессивно ухудшается, пациенты ощущают «туман» перед глазами. При осмотре офтальмологом на глазном дне выявляется отёк дисков зрительных нервов — “застойные диски”.
Если пациент своевременно не обратится за медпомощью, то продолжающееся увеличение количества ликвора и рост внутричерепного давления приведут к развитию дислокационного синдрома – состояния, опасного для жизни. Оно проявляет себя:
Эти симптомы развиваются вследствие сдавления среднего мозга. При продолжающейся компрессии и сдавлении продолговатого мозга появляется расстройство глотания, меняется голос (ещё до потери сознания), угнетается сердечная деятельность и дыхание, что приводит к смерти.
Хроническая гидроцефалия зачастую является сообщающейся. Для неё характерно нормальное или слегка повышенное внутричерепное давление. Обычно она развивается постепенно, через несколько недель – месяцев после причинного фактора.
Основные симптомы хронической гидроцефалии:
Диагностика гидроцефалии
Диагноз врождённой гидроцефалии нередко устанавливается ещё до рождения ребёнка при проведении ультразвукового исследования плода в утробе матери. Наиболее часто такая гидроцефалия диагностируется в скором времени после рождения при осмотре новорождённого врачом. Основным критерием, на который опирается врач, устанавливая этот диагноз, является превышение диаметра головы в сравнении с нормативными показателями. У детей среднего и старшего возраста, а также взрослых, для правильной постановки диагноза, врач оценивает походку, мышление, способность контролировать мочеиспускание (наличие недержания), состояние желудочковой системы по КТ и МРТ сканам.
Для подтверждения врождённой гидроцефалии у детей и приобретённой у взрослых обычно применяют КТ и МРТ. Эти исследования позволяют:
Диагноз нормотензивной гидроцефалии не всегда легко установить, поскольку симптомы этого заболевания схожи с проявлениями нейродегенеративных процессов, встречающихся у пожилых людей (чаще всего с болезнью Альцгеймера). Данный вид гидроцефалии, скорее всего, будет диагностирован, если имеются симптомы (не обязательно наличие всех):
При любом типе гидроцефалии крайне важно вовремя установить правильный диагноз, поскольку своевременно выполненная операция уменьшает выраженность симптомов либо устраняет их полностью.
Для того, чтобы определить, окажется ли хирургическое вмешательство эффективным, может потребоваться проведение дополнительных диагностических процедур:
При люмбальной пункции через прокол в поясничной области выводится ликвор, обычно в объёме около 50 мл, с последующим измерением ликворного давления. Эта процедура позволяет снизить давление ликвора в желудочках мозга и уменьшить выраженность симптомов. Данный тест является индикатором, отражающим, насколько эффективным будет хирургическое вмешательство.
Установка люмбального дренажа требуется, если пункция не привела к улучшению состояния. При этом вмешательстве между позвонками (обычно на уровне поясничного отдела) под оболочку спинного мозга устанавливается тонкий катетер (трубочка). По нему выводится ликвор в течение нескольких дней с наблюдением за состоянием пациента в условиях стационара. Установка дренажа производится под местным обезболиванием. Для предупреждения инфекционных осложнений обязательно парентеральное введение антибактериальных препаратов на всё время установки дренажа. Уменьшение выраженности симптомов свидетельствует в пользу проведения ликворошунтирующей операции.
Инфузионный люмбальный тест является нагрузочным методом диагностики, позволяющим оценить способность мозга к всасыванию ликвора за короткий промежуток времени. При этом тесте осуществляется медленное введение раствора Рингера под оболочку спинного мозга через иглу, установленную в поясничной области. Одновременно проводится измерение и регистрация ликворного давления. Снижение способности головного мозга к всасыванию ликвора проявляется повышением его давления, что свидетельствует в пользу хирургического лечения.
При мониторировании ВЧД через отверстие в кости черепа устанавливается специальный датчик (катетер или тонкий фиброоптический кабель). При этом обязательно нахождение пациента в стационаре не менее 24 часов. Датчик регистрирует изменение давления в полости черепа, отсылая сигнал на портативное регистрирующее устройство.
Существует три вида датчиков, применяющихся для измерения ВЧД:
Установка датчиков производится под местным обезболиванием. Может потребоваться дополнительное введение седативных (успокаивающих) препаратов для уменьшения тревоги и расслабления пациента.
Обычно датчики для измерения ВЧД устанавливаются пациентам, находящимся на лечении в реанимационном отделении, нередко в критическом состоянии. Показаниями к инвазивному измерению ВЧД являются тяжёлая черепно-мозговая травма или заболевания головного мозга, сопровождающиеся отёком мозга с угнетением сознания до сопора (комы). У больных, перенёсших операции на головном мозге, датчик контроля ВЧД будет сигнализировать о нарастающем отёке головного мозга.
Добиться снижения повышенного внутричерепного давления возможно путём дренирования ликвора через вентрикулярный катетер, изменения режимов вентиляции лёгких (если у пациента установлена вентиляционная трубка в трахее и за него “дышит” аппарат), либо внутривенного введения определённых лекарственных средств.
В норме показатели внутричерепного давления колеблются от 1 до 20 мм рт. ст.
Установка датчиков ВЧД сопряжена с определёнными рисками, такими как:
Лечение гидроцефалии
На сегодняшний день метод хирургического лечения гидроцефалии доказал свою эффективность.
Применяются два вида оперативных вмешательств: ликворошунтирование и нейроэндоскопия. Такие операции выполняет нейрохирург, т.е. хирург, специализирующийся на лечении заболеваний головного, спинного мозга и периферической нервной системы.
Операция шунтирования ликвора
При ликворошунтировании тонкая трубочка, называемая шунтом, устанавливается в желудочек головного мозга. Избыток ликвора, содержащийся в головном мозге, оттекает по шунту в другую анатомическую область человеческого организма.
При установке дренирующего конца системы в брюшную полость шунт называется вентрикулоперитонеальным. В этом случае избыток ликвора, поступающий в брюшную полость, всасывается в кровеносное русло.
При установке дренирующего конца системы в камеру сердца (обычно в правое предсердие) шунт называется вентрикулоатриальным. Он, как правило, имплантируются детям, поскольку прибавка в росте в меньшей степени влияет на их функционирование и реже требует замены, в отличие от вентрикулоперитонеальных шунтов.
Нечасто используются люмбоперитонеальные шунты. По ним ликвор отводится из субарахноидального пространства поясничного отдела спинного мозга в брюшную полость.
В системе трубочек, по которым ликвор оттекает от головного мозга, имеется клапан с заданной пропускной способностью. В зависимости от ликворного давления пациенту перед операцией подбирается соответствующий клапан, позволяющий контролировать отток ликвора в брюшную полость, т.е. имеющий заданную пропускную способность. Нейрохирург, планирующий оперативное вмешательство, определяет давление ликвора в головном мозге и подбирает соответствующий клапан. Он обычно представляет собой выступающую “шишку” под кожей головы.
На сегодняшний день применяются два вида клапанов:
Операции шунтирования ликвора выполняются под наркозом и занимают от одного до двух часов. После операции пациенты обычно находятся в стационаре в течение нескольких дней.
В случае нарушения оттока ликвора по шунту или присоединения инфекции может потребоваться повторная операция.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка
Эта операция является альтернативой ликворошунтирующему вмешательству. Вместо установки шунта хирург формирует отверстие в нижней стенке III желудочка и создаёт обходной путь для оттока ликвора на поверхность головного мозга, где происходит его беспрепятственное всасывание.
Данная операция не является универсальной для всех пациентов с гидроцефалией, но может быть использована при блоке ликворопроводящих путей — окклюзионной гидроцефалии. При этом ликвор оттекает через искусственно созданное отверстие — в обход закупоренных ликворопроводящих путей.
Операция эндоскопической вентрикулостомии III желудочка выполняется под наркозом. Нейрохирург накладывает трепанационное отверстие в черепе диаметром около 10 мм и при помощи эндоскопа осматривает желудочки головного мозга изнутри. Эндоскоп — это длинная, тонкая трубочка с источником света и миниатюрной видеокамерой на конце.
Через канал, находящийся внутри эндоскопа, возможно проведение специальных хирургических инструментов для выполнения операций на глубинных структурах головного мозга. После установки эндоскопа в III желудочек формируется отверстие в его нижней стенке. Через вновь сформированное соустье ликвор поступает в субарахноидальное пространство. После удаления эндоскопа на апоневроз и кожу накладываются швы. Длительность операции составляет около одного часа.
Риск инфекционных осложнений намного ниже после эндоскопических операции в сравнении шунтированием ликвора.
Эндоскопическая вентрикулостомия III желудочка не имеет преимуществ перед шунтированием ликвора в отдаленные сроки наблюдения. После эндоскопического вмешательства, также как после ликворошунтирования, гидроцефалия может развиться вновь, даже через несколько лет после выполненной операции.
Лечение гидроцефалии нормального давления
При нормотензивной гидроцефалии, как правило, развивающейся у пожилых людей, добиться улучшения состояния можно проведением операции шунтирования ликвора. Хотя не у всех больных с таким диагнозом оперативное лечение бывает эффективным.
В связи с имеющимися рисками, сопровождающими любую операцию, необходимо проведение специальных тестов (остановка люмбального дренажа и/или проведение инфузионного люмбального теста) для оценки потенциальной пользы хирургического вмешательства, которая должна превышать риск неблагоприятных последствий.
По данным литературы, более 80% пациентов с нормотензивной гидроцефалией, положительно “ответивших” на предварительное тестирование, сообщили о значительном улучшении состояния после вентрикулоперитонеального шунтирования. Видимое клиническое улучшение после проведённой операции обычно наступает через несколько недель либо даже месяцев.
Своевременно и правильно установленный диагноз — залог успешного лечения, даже у пациентов, страдающих гидроцефалией в течение нескольких лет. [1] [7]
Прогноз. Профилактика
У пациентов с гидроцефалией довольно-таки сложно прогнозировать течение болезни, хотя имеется связь между причинами, вызвавшими её, и исходами заболевания.
На прогноз течения гидроцефалии влияют:
На сегодняшний день так и не определено, насколько именно требуется снизить внутричерепное давление в случае хирургического лечения гидроцефалии, для того, чтобы минимизировать либо обернуть вспять повреждение мозга.
Пациенты и их родственники должны понимать, что гидроцефалия наносит ущерб не только умственному, но и физическому развитию. Несмотря на это у большинства детей, страдающих гидроцефалией, удаётся добиться положительного результата от реабилитационного лечения и образовательных программ, способных поднять уровень жизни пациента до нормального с минимальными ограничениями.
Лечебный процесс с привлечением врачей разных специальностей, реабилитационные мероприятия и занятия с преподавателями крайне важны в получении хорошего результата. При этом всегда следует помнить, что если не лечить гидроцефалию, её прогрессирование может оказаться фатальным для пациента. Ранняя диагностика и проведённое лечение дают шанс восстановления человеку с гидроцефалией.
Симптомы гидроцефалии нормального давления обычно прогрессируют со временем при отсутствии специального лечения. Хотя у некоторых пациентов может отмечаться преходящее улучшение состояния.
Клиническая эффективность ликворошунтирующих вмешательств при гидроцефалии не всегда одинакова и зависит от возраста пациента, выраженности симптоматики, причин развития заболевания и другого. Важно отметить, что в ряде случаев удаётся добиться практически полного восстановления утраченных неврологических функций.
Прогноз течения заболевания у больных с шунтирующей системой во многом зависит от того, как организм пациента воспримет саму систему. Основными осложнениями, приводящими к нарушению работоспособности шунта, является закупорка, разобщение и инфицирование системы.
Реже встречаются такие осложнения, как кровоизлияние в мозг (обычно развивающееся при установке вентрикулярного катетера,)либо отсоединение катетера с миграцией его в полость желудочков. При миграции катетера не всегда удаётся его извлечь, а присоединившееся инфицирование может стать причиной развития судорожных припадков либо эпилепсии.
Необходимо отметить, что большинство пациентов, оперированных по поводу гидроцефалии, имеют независимый безпроблемный образ жизни, а до 10% пациентов со временем удаётся избавиться от имплантированных ликворошунтирующих систем. [7]
На сегодняшний день проводится профилактика заболеваний, способных вызвать гидроцефалию. Например, для профилактики менингококковой инфекции, вызывающей инфекционный менингит, применяется активная иммунизация вакцинами, либо назначаются антибактериальные средства лицам, контактирующим с больным пациентом, для снижения риска заражения.
Для предупреждения разрыва обнаруженных аневризм артерий головного мозга, приводящих к субарахноидальному кровоизлиянию, выполняются оперативные вмешательства, направленные на выключение аневризмы из кровотока.