Нервная дегенерация что это
Нейродегенеративные заболевания
Лептин и инсулин являются ключевыми анорексигенными гормонами, продуцируемыми адипоцитами при накоплении жировых запасов и эндокринной поджелудочной железы соответственно. Грелин вырабатывается желудочно-кишечным трактом и стимулирует процесс потребления пищи. Множество и других периферических гормонов участвует в регуляции метаболизма, и большинство из них сигнализирует о своей активности гипоталамусу. Более того, гипоталамические нейроны также фиксируют изменения в питательных веществах, таких как глюкоза или жирные кислоты, и способны модифицировать метаболический гомеостаз.
Причины потери веса и аномального питания в течение клинической фазы AD остаются неизвестными ( метаболические изменения могут быть связаны с вышеупомянутыми поражениями гипоталамуса). Некоторые исследования подтверждают участие передачи сигналов лептина в изменениях энергетического гомеостаза при AD. Было обнаружено, что пептиды Aβ способны изменять реакцию нейронов NPU дугообразного ядра на лептин. В нескольких исследованиях также показано, что пациенты с болезнью Альцгеймера могут иметь резистентность к инсулину, и, следовательно, маловероятно, что изменения массы тела у пациентов с АD обусловлены увеличением анорексигенного действия инсулина. Кроме того, поражения дугообразного ядра благоприятствуют развитию AD-подобных поражений в экспериментальных моделях.
Помимо потери веса тела, убедительные доказательства на протяжении многих лет поддерживают взаимосвязи между изменениями гомеостаза глюкозы и патогенезом AD. Как указывалось выше, ожирение, резистентность к инсулину и диабет являются значимыми факторами риска развития болезни Альцгеймера. Экспериментальные исследования подтверждают связь между такими метаболическими нарушениями и AD с нарушенной амилоидной или тау-патологией, усиливающейся после развития ожирения и резистентности к инсулину в трансгенных моделях AD амилоидогенеза или тау-патологии. В некоторых исследованиях утверждается, что периферические нарушения склонны поддерживать устойчивость мозга к инсулину и сами по себе достаточны для развития развития тау-патологии и амилоидогенеза. Патологические изменения также могут быть связаны с гипотермией. Интересно отметить, что риск развития диабета был увеличен у пациентов с AD. Было показано, что мозг пациентов с болезнью Альцгеймера проявляет резистентность к инсулину, примером чего является увеличение кортикального фосфорилирования сайтов ингибирования серина IRS-1, которое коррелирует с когнитивными нарушениями. Это наблюдение согласуется с известной способностью передачи сигналов инсулина для содействия процессов пластичности и памяти, которые могут иметь отношение к изменениям в коре головного мозга или улучшение памяти, наблюдаемое у людей после введения интраназального инсулина. Потенциальное появление устойчивости к инсулину мозга при развитии нарушений гомеостаза глюкозы у пациентов с болезнью Альцгйемера также подтверждается известной ролью передачи сигналов инсулина в процессах регуляции энергетического метаболизма. Происхождение резистентности к инсулину мозга у пациентов с АD, по-видимому, связано с патологией Aβ и tau. С одной стороны, интра церебровентрикулярная инфузия олигомеров Aβ у мышей является достаточной для того, чтобы вызвать непереносимость периферической глюкозы с помощью механизма, функционирующего на основе гипоталамуса. С другой стороны, потеря функции tau, которая, как ожидается, будет сопровождаться последующим гиперфосфорилированием и агрегацией тау, снижает чувствительность к инсулину и связана с измененным гомеостазом глюкозы. Это соответствует увеличению ингибирования IRS-1 в мозге пациентов с чистыми тауопатиями. Было показано, что олигомеры Aβ способствуют интернализации инсулиновых рецепторов, а также активации путей JNK, PKR и TNFα, которые в свою очередь ингибируя функцию IRS-1. Кроме того, было предложено стимулировать функцию IRS-1, а также продукцию PIP3, способствуя передаче сигналов инсулина. Примечательно, что недавние данные показали, что ApoE4 способствует нейронной резистентности к инсулину и может синергически действовать вместе с поражениями.
Метаболические изменения, такие как потеря веса или резистентность к инсулину, были зафиксированы в большинстве случаев нейродегенеративных заболеваний. Во многих случаях эти изменения были причинно связаны с по крайней мере частью неврологического фенотипа и показали, что они способствуют прогрессированию болезни.
Дегенеративные заболевания нервной системы: болезнь Паркинсона, болезнь Альцгеймера, эссенциальный тремор. Правила профилактики болезни Альцгеймера.
Дегенеративные состояния возникают по неустановленным причинам и характеризуются поражением определенных нейрональных систем из-за прогрессирующей гибели нейронов.
Характерные черты дегенеративных заболеваний
Дегенеративно-дистрофические заболевания имеют схожие черты. Начало у заболеваний практически незаметно, но все они неуклонно прогрессируют, что может длиться десятилетиями. Начало сложно отследить, причину невозможно выявить. Пораженные ткани и органы постепенно отказывают в выполнении своих функций, дегенерация движется по настающей. Болезни этой группы имеют устойчивость к терапии, лечение всегда комплексное, сложное и редко эффективное. Чаще всего оно не дает желаемых результатов. Можно замедлить дегенеративный рост, но остановить его практически невозможно. Заболевания чаще встречаются среди людей старшего, пожилого возраста, среди молодежи они распространены реже.
Виды дегенеративных болезней
К дегенеративным заболеваниям относится: болезнь Альцгеймера, хорея Гентингтона, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз, болезни мотонейрона. Дегенеративные заболевания нервной системы относятся к широко распространенным – болезнь Паркинсона или Альцгеймера диагностируется у 1 человека из 1000. Причем нейродегенеративные заболевания не являются характерными только для старшей возрастной группы, например дистонические синдромы чаще всего отмечаются в продуктивном возрасте.
Многие дегенеративные заболевания проявляются ограниченной или диффузной атрофией мозга, в определенных структурах происходит микроскопическое снижение нейронов. В некоторых случаях происходит только нарушение в функциях клеток, гибель их не происходит, атрофия мозга не развивается (эссенциальный тремор, идиопатическая дистония). В подавляющем большинстве дегенеративные заболевания имеют длительные сроки скрытого развития, но неуклонно прогрессирующую форму.
Дегенеративные заболевания ЦНС классифицируются по клиническим проявлениям и отображают вовлечение определенных структур нервной системы. Выделяются:
Болезнь Альцгеймера
За последние 30-40 лет одновременно с повышением продолжительности жизни во всем мире, в обществе возрастает бремя нейродегенеративных заболеваний мозга, затрагивающих прежде всего пожилых людей. Среди этих болезней наиболее распространена и наиболее широко известна болезнь Альцгеймера, поскольку она поражает как интеллект, так и эмоциональное благополучие своих жертв, и имеет потенциально разрушительное воздействие на их жизнь и жизни их семей.
Нервно-дегенеративные заболевания с проявлениями деменции чаще возникают в пожилом возрасте. Самой распространенной является болезнь Альцгеймера. Прогрессирует у лиц старше 80 лет. В 15% случаев заболевание носит семейный характер. Развивается на протяжении 10-15 лет. Начинаются поражения нейронов в ассоциативных областях теменной коры, височной и лобной, при этом слуховые, зрительные и соматосенсорные участки остаются непораженными.
Это заболевание является наиболее распространенной формой потери памяти, или деменции. Обычно болезнь Альцгеймера диагностируют у людей старше 65-ти лет, однако она может появиться и в более раннем возрасте. К сожалению, в последнее время наблюдается все более широкое распространение и «помолодение» болезни Альцгеймера, которую диагностируют у лиц в возрасте 45–65 лет. Помимо тех, чьи родственники страдают этой болезнью, в группу риска попадают люди, жизнь которых не была связана с интеллектуальным трудом и интеллектуальной активностью, лица, страдающие сахарным диабетом и избыточной массой тела, имеющие хроническую гипоксию, атеросклероз магистральных артерий головы и некоторые другие заболевания. Наиболее часто заболевание начинается с расстройства кратковременной памяти, то есть человек легко забывает полученную недавно информацию, и в то же время легко воспроизводит факты и данные, относящиеся к далекому прошлому. Затем и долговременная память тоже расстраивается, появляется ряд других симптомов. Болезнь развивается постепенно.
Как начинается болезнь Альцгеймера?
Как протекает болезнь Альцгеймера: симптоматика заболевания на разных стадиях?
При первых признаках болезни Альцгеймера следует немедленно обратиться к врачу и кардинально пересмотреть свой образ жизни!
Отсутствие двигательной активности, интеллектуальной деятельности, общения, недостаток витаминов, пагубные привычки (алкоголь, курение) могут усугубить болезнь и дать толчок к ее стремительному развитию.
В начале заболевания человек часто сам замечает свои проблемы. В течение этого периода человек может понять свое состояние, он может самостоятельно искать помощь и справляться с большей частью своей повседневной деятельности. Этот период должен быть лучшим временем для диагностики болезни.
Может случиться так, что человек изначально будет пытаться скрыть свои проблемы от других!
По мере прогрессирования болезни способность к критической оценке и внимание еще более снижаются, а ухудшение памяти начинает выражаться все более сильнее. Люди с болезнью Альцгеймера забывает дату, день недели и года, забывает свой адрес и место, где они находятся в настоящее время. В большинстве случаев пациенты не замечают изменения вокруг и в себе, хотя иногда могут быть моменты прояснения, когда понимание более ясное.
На поздних стадиях болезни способность людей говорить и понимать речь настолько нарушена, что они не могут выразить себя или понять смысл других. Тем важнее становится невербальное общение с близкими — тон голоса, выражение лица, жесты. Все прежние навыки человека исчезают, и он больше не может встать с постели, одеваться, ходить, посещать туалет или принимать пищу
Существует ряд способов облегчить болезнь Альцгеймера, приостановить ее развитие, смягчить симптомы. Эффективность лечения зависит от своевременной диагностики — чем раньше будет обнаружена болезнь, тем результативнее действуют все принимаемые меры.
Дегенеративные заболевания ЦНС
Дегенерация центральной нервной системы представляет собой необратимые органические и функциональные изменения в спинном и головном мозге, которые приводят к психической дегенерации. Выделяют множество видов заболеваний, последствием которых являются нарушения работы нервной системы. Соответственно, лечение будет зависеть от вида заболевания и причин, его вызывающих. К сожалению, далеко не все болезни ЦНС поддаются лечению. Успешную терапию дегенеративных заболеваний ЦНС выполняют в Юсуповской больнице.
Дегенеративные заболевания ЦНС: общие понятия
Основными характеристиками группы дегенеративных заболеваний ЦНС являются следующие критерии:
Различные заболевания ЦНС, список которых достаточно длинный, остаются на стадии изучения. Достоверно неизвестны причины возникновения атрофических процессов при нормальном функционировании нервной системы большую часть жизни человека. Тем не менее, существует ряд факторов, которые могут провоцировать дегенерацию головного мозга:
Органические заболевания ЦНС
Наличие органического заболевания центральной нервной системы означает, что головной мозг неполноценен. Патология может быть врожденной или приобретенной. Неврологи утверждают, что органические нарушения ЦНС первой стадии можно найти у 98% населения, однако они не требуют лечения. Вторая и третья стадии характеризуется более серьезными поражениями и сопровождаются значительными отклонениями.
Врожденные органические поражения головного мозга происходят в период эмбрионального развития или во время родов в результате родовой травмы. Причинами их появления могут быть неблагоприятные факторы, которые влияли на беременную женщину:
Приобретенные органические поражения могут возникнуть после инсульта, черепно-мозговой травмы, злоупотребления алкоголем и наркотиками, инфекционных заболеваний с поражением головного мозга.
Среди болезней, которые вызваны органическими поражениями ЦНС, выделяют олигофрению и деменцию. При олигофрении происходит задержка умственного развития. Заболевание возникает в период внутриутробного развития или на первом году жизни. У детей снижен интеллект, плохо развивается речь и моторика. При деменции происходит утрата уже приобретенных навыков и знаний. Постепенно деменция приводит к полной деградации человека. Рассматривая данное заболевание ЦНС, симптомы выделяют следующие: нарушение памяти, речи, ориентации в пространстве, человек не может учиться новому и теряет старые навыки и знания.
Инфекционные заболевания ЦНС
Инфекционные заболевания ЦНС являются одними из наиболее распространенных неврологических патологий. Заболевания ЦНС, вызванные инфекцией, очень опасны. Они имеют тяжелое течение, оставляют серьезные последствия и значительный неврологический дефицит. Инфекционные заболевания ЦНС могут вызывать бактерии, вирусы, грибковые заболевания. Чаще всего заболевания развиваются при проникновении в организм менингококка, стафилококка, пневмококка, энтеровирусов ECHO и Коксаки, эпидемического паротита, кандиды. Входными воротами для инфекции являются ЛОР-органы, также она передаётся контактным, гематогенным, лимфогенным, периневральным путем.
Инфекция может поражать нервную систему как первичное заболевание или возникнуть вторично, в результате развития инфекционного процесса вне ЦНС. К инфекционным заболеваниям ЦНС относят:
Сосудистые заболевания ЦНС
Нарушение кровообращения в головном мозге провоцирует развитие сосудистых заболеваний ЦНС. Эти патологии чрезвычайно опасны, поскольку приводят в большинстве случаев к инвалидизации человека. Также сосудистые заболевания ЦНС имеют большой процент смертности. Поражение головного мозга происходит в результате ишемических и геморрагических инсультов, транзиторных ишемических атак, спонтанных субарахноидальных кровоизлияний. Причинами подобных патологий являются:
Пусковым механизмом развития инсультов могут быть сильные стрессы, судорожные припадки, алкогольная интоксикация, резкие перепады температуры тела. Сосудистое заболевание ЦНС чаще всего возникает спонтанно и требует незамедлительного обращения за медицинской помощью.
Лечение и диагностика дегенеративных заболеваний ЦНС
Опасность дегенеративных заболеваний ЦНС состоит в том, что их сложно предвидеть. При наличии провоцирующих факторов в жизни человека рекомендуется вести здоровый образ жизни и регулярно посещать невролога для профилактических осмотров. Заподозрив признаки заболевания ЦНС, следует немедленно обратиться к врачу. Чем раньше будет выявлено заболевание, тем больше шансов замедлить прогрессирование дегенеративных процессов в головном мозге.
Диагностика и лечение дегенеративных заболеваний будет зависеть от вида патологии. Определив клиническую картину болезни, врач назначит исследования для уточнения состояния пациента. Они могут включать лабораторные анализы, УЗИ, МРТ, КТ, и психологические тесты для определения состояния когнитивных навыков.
В Юсуповской больнице города Москвы работает клиника неврологии, в которой оказывают помощь высококвалифицированные неврологи, доктора наук. Врачи Юсуповской больницы имеют большой опыт лечения дегенеративных заболеваний ЦНС и используют в своей работе новейшие методики терапии и реабилитации, что позволяет браться за самые сложные случаи.
Обратиться за помощью, записаться на прием и получить консультацию специалистов можно по телефону.
Нейродегенеративные заболевания
1. Что включает группа нейродегенеративных заболеваний?
Термин «нейродегенеративные заболевания» охватывает всю совокупность расстройств, обусловленных дегенеративными изменениями элементов нервной системы – мозга и проводящих нервов. Для любой патологии этого типа свойственна тесная связь органических и функциональных нарушений, причём характер последних определяется локализацией патологического процесса и степенью атрофии тканей тех или иных отделов мозга.
2. Причины нейродегенеративных заболеваний и факторы риска
3. Диагностика и клиническая картина при нейродегенеративных заболеваниях
На начальных этапах различные НДЗ могут иметь схожую клиническую картину. Диагностика должна основываться не только на сборе анамнестических данных и динамическом наблюдении, а также затрагивать генетические аспекты. Дифференцировать конкретный диагноз помогают специальные тесты. Для исключения опухолевого, травматического, сосудистого генеза начавшихся нарушений применяются инструментальные методы диагностики.
Клинические проявления нейродегенеративных заболеваний зависят от стадии и определённого вида патологии. Чаще всего симптомокомплекс включает двигательные нарушения (изменение походки, тремор, акинезию и ригидность). Часто по мере прогрессирования болезни развивается постуральная неустойчивость. Возможны гиперкинезы, самопроизвольные или насильственные движения.
В уровне интеллекта имеет место деменция, ослабление памяти, мыслительной деятельности, нарушаются контакты с окружающими. Как следствие – больной человек постепенно самоизолируется. Для постановки диагноза часто показательным является факт первичности нарушений двигательной активности или интеллекта. Сохранной остаётся мышечная активность на начальных стадиях болезни Альцгеймера, при сосудистой деменции, болезни Пика. Тогда как болезнь Паркинсона, Хорея Гентингтона изначально проявляются изменениями в походке, тремором, гиперкинезами.
4. Течение болезни и уход за больными НДЗ
Неуклонное прогрессирование заболеваний, связанных с нейродегенерацией, приводит таких больных к инвалидности. Они подвержены не только расстройствам интеллекта, памяти и мышления, но и беззащитны перед нарастающими двигательными нарушениями. Утрата здоровой координации движений нередко приводит к травмам. Вегетативная нервная система под «руководством» больного мозга начинает сбоить, приводя к расстройствам пищеварения, сухости кожи, запорам, нарушению мочеиспускания.
Дееспособность больных нейродегенеративными заболеваниями также всегда является спорным вопросом. Многие из них способны на асоциальные поступки и представляют угрозу для самих себя и окружающих.
Лечение НДЗ всегда неспецифическое и направлено на оказание симптоматической помощи, осуществление должного ухода за больным, сохранение как можно более длительно способности пациента взаимодействовать с теми, кто берёт его под свою опеку. На более тяжёлых стадиях основные задачи – кормление, гигиена, профилактика инфекций и травм, а также пролежней и иных осложнений.
Ранняя диагностика нейродегенеративных заболеваний
С.Н. Иллариошкин
доктор медицинских наук, профессор, заместитель директора по научной работе
ГУ Научный центр неврологии РАМН
К сожалению, для большинства нейродегенеративных болезней отсутствуют радикальные методы лечения, которые позволили бы полностью остановить патологический процесс и тем более обратить его вспять. Возможности симптоматической помощи таким пациентам ограничены, причем в поздних стадиях лечение особенно затруднено и нередко сопровождается многочисленными осложнениями, которые нередко могут быть даже «хуже» самой болезни. Например, применение в поздней стадии болезни Паркинсона лекарств, восполняющих дефицит двигательных импульсов в мозгу, может из-за патологической реактивности нервных клеток привести к превращению малоподвижного пациента в «танцующего маньяка», не способного ни на минуту остановиться (это чревато полным истощением, падениями, травмами и т.п.).
Где же выход? Как общество может эффективно противостоять этим, в буквальном смысле слова, «болезням века»?
Выявление у человека из группы риска одного или нескольких вышеуказанных маркеров нейродегенеративного процесса позволяет с высокой степенью вероятности (которую можно даже рассчитать специальными методами) диагностировать наличие латентной стадии болезни и поставить вопрос о проведении ранней терапии, направленной на предотвращение прогрессирования (нейропротекция). По существующим прогнозам, новые препараты с доказанным нейропротективным действием могут появиться в арсенале врачей-неврологов уже в самые ближайшие годы, и мы обязательно затронем эту проблему в будущих номерах журнала.