Неперфорированный гимен что это

Гематокольпос

Гематокольпос — это патологическое состояние, которое характеризуется наличием неперфорированной девственной плевы (без отверстий), в результате чего во влагалище (и в полости матки) скапливается менструальная кровь. Непроходимость плевы обычно диагностируется у девочек 11–14 лет. У новорожденных девочек патология встречается очень редко, в 1 случае из 1000. Врачи родильных домов и педиатры детских поликлиник часто «пропускают» эту аномалию, поэтому обнаруживается она только в период становления менструального цикла.

Записаться на прием

Симптомы

Постепенное накопление крови во влагалище, а затем и в самой матке, приводит к их чрезмерному растягиванию. Эта стадия характеризуется болями уже постоянными, присутствующими даже в межменструальный период. С каждым новым циклом интенсивность болевого синдрома возрастает.

При позднем диагностировании патологии гематокольпос может осложниться гематометрой, эндометритом, эндометриозом, сальпингитом.

Диагностика и лечение гематокольпоса в СМЦ «Бест Клиник»

При осмотре детский гинеколог обнаруживает закрытый вход во влагалище, на месте его наблюдается опухолевидное образование, выступающее между малыми половыми губами. Это растянутая девственная плева, сквозь которую просвечивает темного цвета кровь. При пальпации (прощупывании) живота в надлобковой области четко ощущается округлое уплотнение. Для уточнения диагноза проводится пальцевое ректальное исследование и УЗИ.

Важно! В послеоперационном периоде есть небольшой риск сращения разделенных тканей плевы. Поэтому врачи рекомендуют регулярно вводить во влагалище тампоны, пропитанные антисептиком, вплоть до полной эпителизации (заживления) раневой поверхности, которая происходит обычно на 7-10 день после процедуры.

Если вы желаете обсудить свою проблему, посоветоваться со специалистом или пройти курс лечения в СМЦ «Бест Клиник», запишитесь на прием по телефонам, указанным на нашем сайте, или воспользуйтесь предоставленной для записи формой. Независимо от глубины интимности вопроса мы гарантируем вам полное отсутствие психологического дискомфорта и деликатность наших врачей!

Источник

«Слепая» плева

Неперфорированная девственная плева, несмотря на то, что является наиболее частым пороком развития женских половых путей, является редкой находкой на профосмотре у детского гинеколога с частотой 0,01-0,1%. В основном эта патология проявляется определенными симптомами с началом периода полового созревания, хотя эти диагнозы в период новорожденности и детства также задокументированы.

Девственная плева без отверстий

Клинический случай из практики

15-летняя девочка в сопровождении мамы обратилась в наш «Центр гинекологии» в Москве с недельной жалобой на боли внизу живота, связанные с тенезмами. У нее снизился аппетит и ухудшилось общее самочувствие из-за колик. Вздутий живота не было, но она отметила некоторую припухлость надлобковой области. У нее не было запоров, диареи, рвоты и лихорадки, мочеиспускание было нормальным. При сборе анамнеза насторожило то, что у нее никогда не было менструаций, но при общем осмотре вторичные половые признаки развиты согласно возраста (молочные железы, оволосение паха и подмышек, распределение подкожной жировой клетчатки по женскому типу).

Диагностика

При поверхностном осмотре и наружной пальпации она испытывала сильную боль внизу живота, наклонялась вперед при ходьбе и имела умеренно болезненное надлобковое тугоэластичное образование, соответствующее матке на 14 неделе. При ректальном пальцевом обследовании обнаружено образование в переднем отделе влагалища. Осмотр наружных половых органов показал выпуклую неперфорированную девственную плеву, увеличивающую свое слепое выбухание наружу в такт дыхания. Ультразвуковое исследование органов малого таза показало вздутие матки и влагалища, заполненных однородной густой непрозрачной жидкостью. Был поставлен диагноз: «Неперфорированная девственная плева. Гематокольпометра».

Устранение проблемы

В гинекологическом кабинете под местной инфильтрационной анестезией был сделан X-образный разрез слепой девственной плевы, из которого было выведено около 600 мл. густой крови шоколадного цвета. Х-образный разрез гимена имеет то преимущество, что снижает риск повреждения уретры, которая должна быть стентирована во время процедуры. Сформировано отверстие, края плевы растянуты, вывернуты и зафиксированы швами Vicryl 2/0, вставлен тампон с антисептической мазью. Назначен обезболивающие таблетки и профилактические пероральные антибиотики. Девочка выздоровела без осложнений, и через 2-3 недели она чувствовала себя хорошо. После этого для дальнейшего наблюдения и контроля было рекомендовано наблюдение у гинеколога по месту жительства (пациентка была не из Москвы).

Суть проблемы

Неперфорированная девственная плева может проявляться на трех основных этапах жизни девочки:

1. Внутриутробное.
Это самое редкое явление, которое возникает из-за эстрогенной стимуляции матери, которая приводит к тому, что маточно-влагалищные выделения заполняют слепое влагалище и проявляются как гидрокольпос, диагностируемый с помощью акушерского УЗИ. Диагноз следует подтвердить после родов.

2. Новорожденный-младенец-детство.
В период новорожденности это может происходить из-за материнской эстрогенной стимуляции, которая приводит к тому, что маточно-влагалищные выделения заполняют слепое влагалище и представляют собой гидрокольпосы.

Симптомы

У девочек возраста полового созревания 12+ неперфорированная девственная плева проявляется следующим образом.

Аменорея

Боль

I. Рецидивирующие циклические боли внизу живота / таза (до 60%). Это связано с продолжающимся расширением влагалища и матки из-за скопления менструальной крови.
II. Боль в пояснице (38-40%) возникает как отраженная боль после раздражения крестцового сплетения и нервных корешков растянутым влагалищем и маткой.

Непроходимость мочевых путей

I. Задержка оттока мочи и ее осложнения (давление на мочевой пузырь растянутой маткой, вызывающее искривление шейки мочевого пузыря и перекручивание уретры).
II. Прямое давление на уретру, вызывающее ее тампонаду.
III. Выпуклая, разбухшая от давления крови слепая девственная плева (фото №1 ниже) расширяет влагалище и может вызвать головной изгиб уретрального прохода, что приведет к растяжению уретры и усилению тампонады.

Кишечные проблемы

Кишечная непроходимость, запор, тенезмы.

Нарушения лимфооттока

Сдавление тазовых вен и лимфатических сосудов может нарушить лимфовенозный отток из нижних конечностей, что приведет к их отеку.

Постановка диагноза

I. Растянутая матка ощущается как образование в малом тазу при обследовании брюшной полости (20%).
II. Растянутое влагалище ощущается как образование в тазу при пальцевом ректальном исследовании.
III. Между разведенными в стороны малыми половыми губами наблюдается синеватая выпуклая девственная плева (60%).
Ⅳ. УЗИ или МРТ выявляет кистозное позадилонное образование.

Фото 1	Фото 2	Фото 3

Учитывая вышесказанное, данные анамнеза и характерные жалобы девочки, легко поставить диагноз неперфорированной девственной плевы. Непроходимость гимена и позднее обращение может сопровождаться такими осложнениями, как разрыв гематосальпинкса, эндометриоз и инфекция. Быстрый диагноз устраняет необходимость в обширных лабораторных исследованиях и сокращает отсрочку вмешательства и продолжительность пребывания в клинике.

Методы лечения

Лечение при слепой плеве направлено на формирование выходного отверстия и восстановление оттока из влагалища и в основном состоит из хирургической гименотомии под местной или общей анестезией (см. подробности и видео операции во вскрытию гематокольпоса). Могут использоваться простые вертикальные, Т-образные, крестообразные, Х-образные и циклические разрезы. Не рекомендуется оказывать давление на матку с целью изгнания большего количества крови, поскольку это может привести к ретроградному току по трубкам, вызывая эндометриоз и спайки маточных труб. Результат хороший (при своевременном обращении), рецидивы практические равны нулю.

Источник

Аномалии девственной плевы

Аномалии девственной плевы – это врожденные пороки гимена, которые связаны с его недоразвитием или изменением строения. Могут не иметь симптомов. Иногда признаком аномалии становится отсутствие у подростка менструального кровотечения, гематокольпос, нарушение сексуальной функции. Патология диагностируется во время гинекологического осмотра, для исключения сочетанного порока применяют УЗИ малого таза. Лечение проводится хирургическим путем: девственная плева рассекается, чтобы обеспечить отток менструальной крови и возможность сексуальных контактов.

МКБ-10

Общие сведения

Аномалии девственной плевы встречаются редко. Пороки развития половых органов диагностируют в 4% случаев всех врожденных патологий, как часто среди них выявляются нарушения строения гимена точно неизвестно, на долю его аплазии приходится 0,03%. Аномалии плевы нередко сочетаются с атрезией и удвоением влагалища, экстрофией мочевого пузыря. Установлена связь частоты урогенитальных пороков у плода с низким социально-экономическим статусом, неблагополучными условиями проживания беременной. В последние годы отмечается 10-кратное увеличение количества врожденных пороков развития репродуктивных органов.

Причины

В большинстве случаев установить доподлинные причины аномалий репродуктивных органов невозможно. Увеличению риска врожденных отклонений способствуют вредные привычки и несбалансированное питание будущей матери, недоступность медицинской помощи, беременность до 20 лет. Непосредственные производящие причины разделяют на несколько групп:

Патогенез

Формирование наружных репродуктивных органов происходит из тканей, окружающих клоаку эмбриона, поэтому пороки развития являются следствием негативного влияния на ранних сроках беременности. На 5-7 неделе передний край клоаки формирует мочеполовой синус. Это будущий зачаток мочевого пузыря и наружных половых органов. Развитие этой части репродуктивной системы происходит до формирования гонад, поэтому не является гормонально зависимым.

Постепенно перед вентральной частью клоаки образуется мочеполовой бугорок, который превращается в клитор, из боковых половых складок в будущем формируются малые половые губы, которые ограничивают мочеполовую щель. В ней появляется углубление, на котором заметен парамезонефрический бугорок. В дальнейшем он трансформируется в преддверие влагалища и девственную плеву, которая хорошо заметна к 24-25 неделе гестации.

Если беременная подвергается негативному влиянию в 5-7 недель гестации, аномалии развития затрагивают все наружные репродуктивные органы. Если в сроке 10-12 недель не начинается канализация парамезонефрического бугорка, аномалии наблюдаются только в девственной плеве, т. к. другие половые органы к этому времени уже формированы. В ряде случаев из-за резорбции складок будущей девственной плевы по непонятным причинам гимен может не образоваться совсем.

Классификация

Специальной классификации аномалий девственной плевы в клинической гинекологии не разработано. В МКБ-10 их включают в группу, которой присвоен код Q 52.3 – девственная плева, закрывающая вход во влагалище. На практике выделяют следующие типы пороков:

Существуют другие варианты строения девственной плевы, которые не относятся к аномалиям. У девушек встречается кольцевидная, полулунная форма гимена, бахромчатая, перфорированная в нескольких местах или плотная (ригидная) плева. Реже выявляют губовидный, языковидный, двудольный и трубчатый гимен.

Симптомы аномалий гимена

Клинические признаки патологии зависят от типа аномалии. У девушек с аплазией девственной плевы нет нарушений оттока менструальной крови, поэтому дефект обнаруживается случайно во время планового осмотра. Во время первого сексуального контакта отсутствуют болезненные ощущения и выделение крови. Иногда так же проявляется повышенная эластичность и растяжимость гимена, которая не относится к аномалиям.

При неперфорированном гимене оттока менструальной крови не происходит, у девушки не начинаются менструации, но появляются циклические боли в животе. Они усиливаются в дни, когда должны начаться месячные, и сохраняются 7-10 суток. Им могут сопутствовать другие признаки предменструального синдрома – головные боли, раздражительность, нагрубание молочных желез. Постепенно увеличивается ощущение распирания в промежности. Аналогичные симптомы наблюдаются при атрезии гимена.

Осложнения

Аплазия девственной плевы редко приводит к осложнениям, но увеличивает риск мочеполовых инфекций в детском возрасте. Высокий полулунный гимен не задерживает менструальное кровотечение, однако часто препятствует нормальному мочеиспусканию. При забросе мочи во влагалище развивается хронический кольпит, который плохо поддается лечению.

При неперфорированной девственной плеве длительное скопление крови ведет к формированию гематокольпоса и гематометры. При отсутствии своевременного лечения существует риск инфицирования, развития эндометрита и последующего бесплодия. Ретроградный заброс крови через маточные трубы в брюшную полость может привести к перитониту.

Диагностика

Обследование девушки с подозрением на аномалии девственной плевы проводит акушер-гинеколог. При болях внизу живота назначается консультация хирурга, чтобы исключить профильную патологию. Для подтверждения диагноза, а также с целью диагностики сочетанных пороков развития назначают следующие методы исследования:

Лечение аномалий девственной плевы

При аплазии гимена специальное лечение не требуется. Медикаментозная терапия необходима в случае кольпита, цервицита, эндометрита, которые развиваются из-за восходящего инфицирования. Местно или системно девочкам назначают антибактериальные препараты, которые подбираю под тип возбудителя. При хронической инфекции проводится противорецидивная терапия.

При атрезии, плотном, высоком полулунном или неперфорированном гимене необходимо оперативное лечение. В случае ригидной плевы в плановом порядке производят хирургическую дефлорацию. При формировании гематометры или гематокольпоса показано экстренное оперативное лечение. Под наркозом девственную плеву рассекают, сгустки крови удаляют, влагалище и полость матки санируют. На завершающем этапе проводят гименопластику.

Прогноз и профилактика

При изолированной аномалии девственной плевы, которая не сочетается с дополнительными пороками половых органов, прогноз удовлетворительный. После лечения требуется короткий период восстановления, менструальный цикл нормализуется, препятствия для половой жизни и нарушений репродуктивной функции отсутствуют. Если имеются другие врожденные аномалии, прогноз зависит от степени тяжести и возможности их устранения.

Профилактика аномалий половых органов у девочек проводится неспецифическими методами. Женщинам, планирующим беременность, необходимо правильно и сбалансированно питаться, исключить влияние токсических веществ, уменьшить уровень стресса. Для снижения риска любых аномалий избегают близкородственных браков, беременности в юном возрасте.

Источник

Атрезия влагалища и неперфорированный гимен

Возникновение врожденных пороков женской половой системы довольно легко можно объяснить, если знать, как развиваются влагалище и матка. Каждый эмбрион имеет в стадии дифференцировки как мезонефрические протоки, из которых формируются мужские половые канальцы, так и парамезонефрические или мюллеровы протоки, дающие начало женским органам.

У мальчиков субстанция, ингибирующая мюллеровы структуры, подавляет развитие парамезонефрических протоков. При отсутствии яичек мезонефрические протоки регрессируют и развитие идет по женскому типу. Парамезонефрические или мюллеровы протоки развиваются из билатеральных складок мезодермального эпителия.

Их проксимальные окончания открываются в брюшную полость, будучи предшественниками бахромок фаллопиевой трубы. Они продвигаются каудально, затем направляются вентрально к мезонефрическим протокам и сливаются, образуя маточно-влагалищную закладку, которая мигрирует каудально к средней линии, чтобы примкнуть к задней стенке урогенитального синуса на 9-й неделе внутриутробного развития.

Мышечная стенка будущего влагалища развивается из окружающей мезенхимы. Место соединения мюллеровых протоков с урогенитальным синусом носит название sinus tubercle. Из этой точки парные энтодермальные синовагинальные выросты развиваются между урогенитальным синусом и мюллеровыми протоками. Центральная часть этой структуры подвергается резорбции, в результате чего возникает просвет влагалища, а из периферически расположенных клеток образуется влагалищный эпителий. Это происходит на 12-й неделе гестации.

Соединение просвета влагалища с урогенитальным синусом и представляет собой гимен, который сохраняется до поздних сроков развития плода, но в конце концов в норме обычно разрывается в течение перинатального периода.

Разные мнения существуют относительно происхождения вагинального эпителия. Некоторые исследователи утверждают, что весь эпителий развивается из вагинальной пластинки. Другие считают, что проксимальные отделы эпителия представляют собой нижнее окончание слившихся мюллеровых протоков, а остальные отделы являются дериватами вагинальной пластинки, то есть выроста энтодермы из урогенитального синуса. Двойное происхождение более достоверно объясняет различные уровни вагинальной обструкции, наблюдаемые клинически.

Исходя из этой точки зрения (двойного происхождения), можно предположить, что низкая обструкция возникает как результат несостоявшегося «прорыва» между урогенитальным синусом и мюллеровыми протоками, а более высокая обструкция может быть объяснена отсутствием соединения мюллеровых протоков и вагинальной пластинки. Удвоения и односторонняя агенезия или обструкция представляют собой отсутствие слияния между мюллеровыми протоками или одностороннее нарушение развития.

Вагинальный и цервикальный эггителий секретирует слизь в ответ на воздействие материнского эстрогена. Обструкция влагалища ведет к задержке значительного объема этого секрета, который может растянуть влагалище и матку в периоде новорожденности. С другой стороны, вагинальная обструкция иногда никак не проявляется до тех пор, пока у девочки не начнутся менструации.

Обструкция влагалища. Наиболее частой причиной вагинальной обструкции является сохранение неперфорированного гимена в результате несостоявшегося прорыва влагалища через sinus tubercle в урогенитальный синус. При этом у новорожденной девочки между половыми губами может выбухать тонкая мембрана, которая часто разрывается спонтанно, возможно в результате нормальной двигательной активности ребенка в течение первой недели жизни. После этого остается небольшое количество обрывков тонкого эпителия, прикрепленных к нормальному гименальному кольцу. Если мембрана сохраняется неперфорированной, ее можно просто рассечь, наложив несколько рассасывающихся швов, чтобы сблизить листки дупликатуры эпителия.

Неперфорированный гимен иногда не диагностируется до тех пор, пока у девочки в подростковом возрасте не появляются рецидивирующие приступы болей в нижних отделах живота при отсутствии менструаций. Подобная клиническая картина порой повторяется в течение нескольких менструальных циклов и лишь затем становится очевидным наличие опухолевидного образования в животе. Диагноз подтверждается с помощью ультразвукового исследования, которое выявляет расширение влагалища.

Выбухаюшую мембрану, препятствующую выделению наружу менструального секрета, рассекают (под наркозом) крестообразным разрезом. Рассеченные края гименального кольца ушивают рассасывающимися швами. В редких случаях обструкция может быть более тяжелой, с мембраной, расположенной во влагалище выше, чем обычно. Комбинированное вагинальное, абдоминальное и ректальное исследование выявляет при этом нормально развитые нижние отделы влагалища или частичный урогенитальный синус и более высокое расположение отверстия уретры.

Решение о выборе доступа (чисто вагинальный или абдоминовагинальный) для ликвидации вагинальной обструкции зависит от толщины мембраны и расстояния между дистальным и проксимальным отделами влагалища.

Наш опыт подсказывает, что тщательное физикальное обследование пациентки под наркозом дает более ценную и точную информацию, чем стандартные методы радиологического исследования. Правда, трансперинеальная сонография с измерением расстояния между растянутым влагалищем и промежностью с помощью электронных измерителей может быть намного более информативной.

Высоко расположенные мембраны толщиной не более 1—2 см могут быть достигнуты из трансвагинального доступа. Мембрану низводят за швы-держалки и осторожно рассекают, пока не откроется проксимальный отдел влагалища. Края слизистой ушивают затем отдельными швами. После операции необходимо проводить бужирование до тех пор, пока влагалище не приобретет размеры, достаточные для свободного осуществления половых контактов. В тех случаях, когда мембрана имеет значительную толщину, и при большом расстоянии между промежностью и проксимальным отделом влагалища необходим брюшнопромежностный доступ для того, чтобы можно было хорошо мобилизовать проксимальный отдел влагалища для соединения его с кожными лоскутами промежности.

Высокая обструкция влагалища. Наиболее сложную проблему представляют те случаи вагинальной обструкции, когда у новорожденной девочки имеется персистирующий полный урогенитальный синус и высокая поперечная перегородка. Такая ситуация может возникнуть из-за того, что мюллеровы протоки просто не соединились с урогенитальный синусом, или в связи с отсутствием развития маточно-влагалищной пластинки (рис. 64-1).

Клинически данная форма гидрометрокольпоса проявляется наличием огромного опухолевидного образования в животе, часто распространяющегося до реберного края. У ребенка может быть выражен респираторный дистресс из-за высокого стояния диафрагмы, что порой требует интубации и искусственной вентиляции, пока не будет выяснен характер образования в животе. «Опухоль» располагается кпереди от прямой кишки, наружные гениталии при этом развиты правильно.

Тщательный осмотр с зеркалами выявляет отсутствие уретры. При катетеризации урогенитального синуса выделяется моча, поскольку уретра расположена на вершине синуса. Рентгенологическое исследование показывает резкое расширение влагалища и матки, смещение мочевого пузыря кпереди, мочеточников — латерально, петель кишечника — вверх. Гидрометрокольпос может быть наследственной аномалией, передающейся по аутосомно-рецессивному пути.

Гидрометрокольпос часто сочетается с другими врожденными аномалиями, такими как полидактилия, пороки сердца, урологические аномалии. При наличии очень высокого стояния диафрагмы гидрометрокольпос требует экстренного вмешательства. Если новорожденный ребенок находится в крайне тяжелом состоянии, влагалище можно дренировать через небольшой срединный разрез брюшной стенки, после чего слизистую влагалища подшивают к коже, формируя таким образом вагиностому. Позже, когда состояние ребенка стабилизируется, осуществляют радикальное вмешательство. Однако в большинстве случаев может быть сразу (в периоде новорожденности) произведена операция абдоминовагинального низведения.

Техника операции. Положение ребенка на операционном столе такое же, как при литотомии. Обрабатывают и закрывают стерильным бельем живот, промежность и бедра. В мочевой пузырь через урогенитальный синус ставят катетер. Нижний поперечный разрез брюшной стенки обеспечивает полноценный доступ к растянутому влагалищу и матке. Мочевой пузырь отделяют, пользуясь ножницами и электрокоагулятором, от передней стенки влагалища до тех пор, пока влагалище не будет выделено максимально низко. Если имеется удвоение матки, то можно ожидать наличия перегородки, разделяющей влагалище на две латеральные половины. Однако эта перегородка редко бывает полной.

После дренирования и ревизии влагалища изнутри заднюю его стенку опускают («проталкивают») по направлению к промежности, где сразу позади урогенитального синуса формируют инвертированный U-образный кожный лоскут. Соблюдая большую осторожность во избежание повреждения прямой кишки и мочеточников, заднюю стенку влагалища мобилизуют таким образом, чтобы она свободно, без натяжения сопоставлялась с кожным лоскутом. Заднюю стенку влагалища вскрывают, слизистую подшивают к промежностному лоскуту и к задней стенке урогенитального синуса. При этом вмешательстве урогенитальный синус остается в качестве уретры, а половой тракт полностью отделяется от мочевого. Пока ребенок под наркозом, следует провести обследование с целью дилатации анастомоза.

Девочка, которая перенесла данное вмешательство, должна быть в пубертатном возрасте подвергнута полному гинекологическому обследованию. Мы наблюдали двух пациенток с врожденной аномалией влагалища, у которых в подростковом возрасте развились тубоовариальные абсцессы. В литературе имеются сообщения о благополучно перенесенной беременности и успешном родоразрешении кесаревым сечением женщин, которые в детстве перенесли подобную операцию.

Удвоение влагалища. Нарушение (отсутствие) процесса слияния мюллеровых протоков может быть причиной развития двух маток и разделенного перегородкой на две части влагалища. Обструкция одной из половин влагалища с растяжением ее секретом приводит к возникновению опухолевидного образования, которое иногда выявляется уже в периоде новорожденности. Однако чаще всего правильный диагноз устанавливается, когда с наступлением менструального возраста у девочки появляются боли в животе.

В типичных случаях девочка менструирует нормально, но при этом имеются боли, связанные с обструкцией половины влагалища. Данная аномалия часто сочетается с односторонней агенезией почки. При обследовании выявляется открытое влагалище, шейка матки и паравагинально расположенное образование. При радиологическом исследовании видна растянутая половина влагалища с «собственной» маткой и фаллопиевой трубой. Во время операции растянутое влагалище опорожняют, аспирируя содержимое шприцом через иглу. Стенку (перегородку) между двумя влагалищами иссекают, слизистую ушивают. В результате этого вмешательства образуется единое влагалище с двумя шейками.

Агенезия влагалища. Отсутствие влагалища, при наличии матки или с отсутствием матки, сочетающееся с рядом аномалий мюллеровых протоков и ренальной агенезией, носит название синдрома Майе-ра — Рокитанского — Кюстера. При классическом варианте этого синдрома яичники нормальные, в то время как матка и фаллопиевы трубы отсутствуют или рудиментарны. Значительная частота семейных случаев говорит о едином генном поражении, которое не ограничивается реализацией патологии только у девочек. Синдром может встречаться и у мальчиков в виде ренальной агенезии и отсутствия семявыносящего протока.

Tarry с коллегами предложили классификацию различных вариантов этой аномалии.

Отсутствие влагалища может быть не диагностировано до наступления возраста, когда следует ожидать появления менструаций. При осмотре ребенка между малыми половыми губами видно углубление. Радиологическое исследование брюшной полости позволяет определить наличие матки и проксимальных отделов влагалища, а также мочевого тракта (рис. 64-2).

Если матка имеется, то необходимо создать влагалище для того, чтобы дать отток менструальной жидкости, скапливающейся в проксимальных остатках влагалища между мочевым пузырем и прямой кишкой. При разработке плана лечения важно принимать во внимание отношение (степень обеспокоенности) ребенка и родителей к будущей сексуальной и репродуктивной функциям.

Выбор сроков операции кольпопоэза зависит от ряда психологических факторов. В частности, вмешательство может быть отложено до того времени, когда у данной девочки возникнут конкретные обстоятельства, предполагающие ее вступление в половые контакты. В качестве альтернативы можно (и это, по-видимому, предпочтительнее) производить операцию в раннем подростковом возрасте, независимо от конкретных обстоятельств.

К сожалению, не существует операции, которую бы можно было назвать совершенной. Для тотальной реконструкции влагалища одно из наиболее приемлемых и часто успешных вмешательств — использование расщепленного кожного трансплантата или операция Mclndoe.

Это вмешательство предпочитают в клинике Мауо, обладающей большим опытом в лечении пациентов с данной патологией. В одном из сообщений из этой клиники указывается, что из 47 пациенток у 85% достигнуты результаты, которые можно назвать удовлетворительными. К сожалению, пациентки требовали длительного бужирования для предотвращения стеноза. В литературе имеются сообщения о развитии плоскоклеточной карциномы после реконструкции влагалища с использованием расщепленных кожных трансплантатов.

Положение больной на операционном столе как при литотомии. В мочевой пузырь вводят катетер (и оставляют его там). При подготовке к операции необходимо очистить кишечник, чтобы в послеоперационном периоде предотвратить загрязнение промежности. Разрез производят, отступя на 1,5 см позади уретры и не доходя 2 см до ануса. Тупым путем препарируют ткани, создавая полость по средней линии. Гемостаз должен быть абсолютно полным, поскольку возникновение гематомы может воспрепятствовать взятию кожного трансплантата.

Трансплантат толщиной 0.015 дюйма (0,38 мм) берут с внутренней поверхности бедра. Трансплантат должен быть достаточным по размерам, чтобы его можно было «надеть» на форму длиной 10 см и 7 см по окружности. В качестве формы может быть использован либо специально изготовленный тканевой эспандер, либо презерватив, наполненный пластическим пеноматериалом. Трансплантат зашивают вокруг формы и помещают в созданную препаровкой полость.

Кожу промежности ушивают над формой, чтобы удержать ее на месте. Примерно через 10 дней форму удаляют и обследуют полость (под наркозом). Для предотвращения стриктуры необходимо проводить дилатацию. Это делает сама пациентка путем введения во вновь созданное влагалище формы, использованной при реконструкции, или, если это взрослая больная, то с помощью регулярного коитуса. Способствует более нормальной эпителизации влагалища и местное применение эстрогенного крема. В качестве альтернативы описанному методу используют местные кожные лоскуты с промежности, которыми выстилают полость над формой.

Всякий раз, когда это только возможно, я предпочитаю использовать местные кожные лоскуты, формируемые из малых половых губ. Эти лоскуты обладают некоторыми преимуществами перед кожными трансплантатами, поскольку они более чувствительны к эстрогенной стимуляции, соответственно эпителизация влагалища проходит путем, более приближенным к естественному, кроме того, при их использовании менее выражена склонность к стриктуре. Чтобы увеличить в размерах местные кожные лоскуты, можно использовать тканевые эспандеры.

Применяются также различные способы создания искусственного влагалища из кишечных сегментов, чаще всего из сигмовидной кишки. Возможно, это лучший метод в тех случаях, когда необходимо создать анастомоз с шейкой матки, чтобы обеспечить отток менструальных выделений. И все же для достижения оптимальных результатов нижний отдел влагалища должен быть создан из местных кожных лоскутов, что исключает такое осложнение как выпадение кишечной слизистой.

Источник