Неоссифицирующая фиброма это что
Неоссифицирующая фиброма кости
Фиброзный кортикальный дефект, он же неоссифицирующая фиброма кости.
Этиология
Метафизарные костные дефекты обычно выявляются в детском возрасте в период активного роста костной ткани и наиболее часто встречаются у пациентов мужского пола. Очаги чаще всего локализуются в корковом слое метфафизов длинных рубчатых костей. Наиболее часто встречается в бедренной кости (дистальный метафиз), большеберцовая кость (с одинаковой частотой как в проксимальном так и в дистальном метафизе). В данной локализации выявлено до 80 % всех наблюдаемых очагов. В том числе часто встречается локализация в малоберцовой кости. При сочетании данной патологии с пигментации кожи по типу кофейных пятен констатируют синдром Jaffe Campanacci (Комбинация множественных очагов в костях, пигментация кожи по типу кофейных пятен, задержка умственного развития, гипогонадизм, крипторхизм, глазные аномалии, патология сердечно-сосудистой системы). В настоящее время описаны лишь единичные случаи.
По наблюдениям большое количество МФКД подвергается спонтанной регрессии. Часто не проявляются какой-то явной ортопедической картиной у детей и в большинстве своём являются находкой при обследовании по рентгенограммам. В ряде случаев дефект достигает значительных размеров и проявляется болевым синдромом и требуется хирургическое вмешательство
При НФ болевой синдром проявляется чаще чем при МФКД. При неостеогенной фиброме патологические переломы возможны в 40% случаев. Так же помимо боли в области очага появляется припухлость плотной консистенции.
Диагностика
Ключевым методом в обследовании пациентов с МФКД является рентген, КТ и МРТ. При этом данные КТ позволяют более точно определить объём патологического очага и определить риск патологического перелома. МРТ выполняется чаще с целью дифференциальной диагностики.
Лечение
МФДК всегда протекает доброкачественно, после адекватного хирургического вмешательства рецидив заболевания не происходит.
Более подробную информацию о МФКД и порядке действий в Вашем конкретном случае Вы можете получить, обратившись в наш колл-центр по телефону +7 (499) 940-97-47.
Лечение доброкачественных опухолей костей
Волна Андрей Анатольевич
Неверкович Александр Сергеевич
Никитин Сергей Сергеевич
Бардеев Александр Юрьевич
Лантух Тимофей Александрович
Панфилов Игорь Игоревич
Петров Михаил Анатольевич
Млявых Сергей Геннадьевич
Кащеев Алексей Алексеевич
Дедов Михаил Андреевич
Афанасьева Мария Владимировна
Галкин Геннадий Сергеевич
Панкратов Иван Владимирович
Все врачи
Многие, услышав или прочитав слово «доброкачественная опухоль» тут же успокаиваются. Ну, «не рак ведь!». И, если «не мешает», то и трогать такую доброкачественную опухоль не нужно. Это во многом так. А, во многом и не так.
Прежде всего, нужно быть точно уверенным, что данная опухоль – доброкачественная. Диагноз должен ставить высококвалифицированный специалист. Часто для точного диагноза требуется пункционная или даже операционная биопсии. Ряд доброкачественных опухолей костей и суставов коварны. И зачастую перерождаются в злокачественные. Даже самая что ни на есть доброкачественная опухоль иногда приводит к перелому кости. А это уже серьёзная проблема.
Вот краткий обзор опухолей, с которыми чаще всего приходится сталкиваться нашим пациентам:
Остеохондромы (часто эту опухоль называю костно-хрящевой экзостоз) – наиболее распространенные доброкачественные костные опухоли с возможной локализацией в любой кости, но чаще – они находятся вблизи крупных суставов.
Энхондромы могут встречаться в любом возрасте, но чаще выявляются у людей от 10 до 40 лет. Как правило, они являются более-менее случайной находкой при рентгенологическом исследовании. Располагаются внутри костномозгового канала вблизи крупного сустава и выглядят, как очаг кальцификации. При сцинтиграфии эта опухоль накапливает изотоп.
Опасность: трансформация в злокачественную хондросаркому. Даже при бессимптомном течении требует наблюдения.
Хондробластома – опухоль, которая чаще развивается у молодых пациентов. Возникая вблизи крупного, как правило, сустава, может разрушать его. МРТ позволяет обнаружить характерные изменения за пределами очага.
Опасности: разрушение суставных поверхностей, переломы; рецидивирующее течение (до 20% рецидивов после удаления и костной пластики).
Остеоидостеома часто встречается у молодых пациентов и даже у детей, как правило, в длинных костях. Одна из немногих доброкачественных опухолей, что характеризуется сильными ночными болями. У детей может наблюдаться покраснение кожи и атрофия мышц конечности. Поэтому эту опухоль не всегда легко отличить от остеомиелита или даже злокачественной опухоли. Необходимо выполнить компьютерную томографию, а часто и сцинтиграфию с 99mТе. Лечение – хирургическое.
Неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект, фиброксантома) представляет собой доброкачественный фиброзный дефект кости, который на рентгенограмме выглядит как четко очерченная зона повышенной прозрачности. Очень маленькую неоссифицирующую фиброму обозначают как фиброзный кортикальный дефект. Эти изменения представляют собой дефекты развития, в которых часть кости, подвергающаяся в норме оссификации, заполняется фиброзной тканью. Обычно они возникают в области метафизов, особенно часто в дистальном отделе бедра, в дистальном и проксимальном отделах большеберцовой кости. Неоссифицирующие фибромы часто встречаются у детей. В большинстве случаев изменения в итоге оссифицируются и подвергаются ремоделированию, часто с формированием плотных склеротических зон. Тем не менее, некоторые дефекты увеличиваются. Часто являются случайными находками при рентгенологическом исследовании.
Опасность: патологический перелом при прогрессирующем росте. В этом случае показано хирургическое лечение.
Доброкачественные гигантоклеточные опухоли кости обычно возникают у лиц в возрасте от 20 до 30 лет и располагаются вблизи крупных суставов. Лечение в данном случае – хирургическое. Это удаление опухоли с пластикой образовавшегося дефекта. Однако, при больших разрушениях может потребоваться «поддерживающий» остеосинтез и даже эндопротезирование.
Опасности: разрушение кости, сустава; патологические переломы; прорастание в мягкие ткани; частые рецидивы после хирургического лечения.
Что такое новообразование кости? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Николенко Виталия Александровича, травматолога со стажем в 11 лет.
Определение болезни. Причины заболевания
Новообразование кости — это очаг изменённых клеток, не характерных для здорового организма, возникающий в любой части скелета.
Несмотря на своё аномальное строение, изменённые клетки сохраняют способность к делению, как и в обычных тканях. По своему строению они значительно отличаются от здоровых клеток костной ткани, что приводит к изменению свойств самой кости и характерной для неё функции. Данная группа клеток склонна к неконтролируемому, зачастую быстрому размножению, в результате чего размеры новообразования увеличиваются. [6]
Новообразование кости принято называть опухолью. Так, ранее здоровая костная ткань при росте новообразования может вымещаться опухолевыми клетками. Более того, отдельные опухолевые клетки могут метастазировать — покидать место первичного нахождения через кровь или лифу и давать начало новообразованиям в других, зачастую отдалённых анатомических областях. [13] Метастазы приводят только к злокачественным опухолям — образованиям, склонным к быстрому росту, которые нарушают общее состояние организма и становятся причиной плохого прогноза для жизни пациента. [7]
Известно, что источником злокачественной опухоли костей может стать любая опухоль, расположенная в другой части организма (например, опухоль внутренних органов). [14] Происходит это путём метастазирования. [8] Однако большая часть новообразований костей (как доброкачественных, так и злокачественных) появляется как первичная опухоль, то есть возникает и развивается в одном и том же месте.
В целом новообразование кости — многопричинное заболевание. Достоверных фактов, объясняющих его возникновение, в настоящее время нет. Условия для его развития складываются из многих компонентов:
Так или иначе, в организме происходит сбой, и его защитная система перестаёт отличать чужеродные, аномально возникшие клетки от собственных неизменённых и «полезных» клеток. Это даёт возможность опухолевым клеткам размножаться, нарушая естественную структуру и анатомию кости. [6] [14]
Симптомы новообразования кости
Симптомы новообразования кости разделяются на местные и общие. Они должны быть подтверждены инструментальными и лабораторными методами.
Местные симптомы вызваны непосредственно появлением новообразования. Они, как правило, носят механический характер, т. е. визуально заметны. Например, под кожей новообразование контурируется. [13] Сама кожа над очагом может быть изменена — отличаться богатым сосудистым рисунком, становиться ограниченно отёчной или уплотнённой.
Новообразование определяется на ощупь как дополнительная ткань, зачастую безболезненная, но структурированная. Её границы либо их отсутствие можно также установить при ощупывании. Злокачественные новообразования отличаются бугристой поверхностью и неправильной формой. [6]
Если опухоль расположена околосуставно, то она ограничивает движения, вызывает стойкую боль, нарушение чувствительности и непроходящие отёки, сдавливая нервные и сосудистые стволы. [9] А из-за реакции лимфатической системы увеличиваются регионарные лимфатические узлы.
Часто местные симптомы симулируют другие заболевания опорно-двигательного аппарата, заводя в тупик клиницистов, которые рассматривают симптомы в отрыве от общей картины заболевания. [9]
В зависимости от вида новообразования местная симптоматика может быть очень скудной, вплоть до её отсутствия. [7]
Общие симптомы характерны преимущественно для злокачественных новообразований костей. К ним относятся все проявления, возникающие в организме от пагубного влияния опухоли — интоксикации (отравления организма продуктами деятельности опухоли). Они разнообразны и неспецифичны. К ним относятся:
Часто даже небольшое новообразование может вызвать общие симптомы ещё до того, как опухоль проявит себя местно. Однако есть небольшой процент опухолей костей, которые являются случайной находкой при рентгенографии или томографии по другому поводу. [4]
Патогенез новообразования кости
Патогенез новообразований костей изучен не в полной мере в силу своей сложности.
Причина новообразования — нарушение дифференцировки (развития) клеток. Это означает, что иммунная система организма по какой-то причине не уничтожила случайно возникшие атипичные клетки, отличающиеся от нормальной костной ткани. Это дало начало формированию новообразования, состоящего из недифференцированных (не имеющих специфичного строения) клеток, по структуре напоминающих несозревшую клетку.
Устройство таких клеток определяет свойства опухоли. Так, если строение клетки новообразования близко к нормальному, то опухоль носит доброкачественный характер. [9] В обратном случае новообразование является злокачественным. [15]
Опухоли свойственно изменение антигенного состава клеток, их бесконтрольный рост и деление. Вместе с утратой специфичной структуры клетки, теряется и её функция, новообразование кости агрессивно увеличивается в размерах, разрушая окружающие ткани.
Отличия злокачественного и доброкачественного новообразований — в инвазии (проникновении) опухоли в окружающую здоровую ткань. [6] Доброкачественная опухоль сохраняет отграниченность, не прорастая в здоровые структуры. Оно не обладает тенденцией к быстрому росту и распространению в другие области организма, а также не склонно к распаду (произвольному саморазрушению) с характерной интоксикацией (отравлением) организма продуктами распада. [7] [9]
Вне зависимости от доброкачественности костного новообразования нарушается структура кости, в результате чего она теряет свою прочность. Это чревато патологическим переломом кости — перелом в зоне новообразования от минимальной нагрузки.
Стоит отметить, что доброкачественность образования может быть условна, так как известно явление малигнизации — перерождения доброкачественной опухоли в злокачественную. [9]
Классификация и стадии развития новообразования кости
Классификация костных новообразований обширна из-за массы вариантов клеточного строения. Основное значение имеет классификация по морфологии опухоли, т. е. её клеточному составу. Она одинаково актуальна для практикующих онкологов, патологоанатомов и рентгенологов.
Данная классификация разграничивает два вида новообразований:
Также выделяют доброкачественные и злокачественные опухоли костей. Доброкачественные опухоли, как правило, растут медленно и не распространяются в организме. Злокачественные опухоли костей быстро развиваются, разрушают близлежащие ткани и поражают всё тело.
Доброкачественные опухоли:
К злокачественным опухолям костей относятся:
Прогностически важна классификация по степени дифференцировки клеток опухоли. Она показывает, насколько сохранились специфичные черты клеток, характерные для здоровой кости. Исходя из этой классификации, формируется деление опухолей по степени злокачественности: чем меньше дифференцированность клеток, тем больше их злокачественность. [3]
Клиническая классификация стадий развития новообразования костей даёт представление о прогнозе заболевания и предпочтительном алгоритме лечения. Она соответствует общепринятой международной системе TNM, где:
Каждый из предложенных критериев имеет стадийность, например:
Аналогичным способом классифицируются критерии поражённости лимфоузлов и признак метастазирования.
Также применяется система стадирования, предложенная W. Enneking. Для злокачественных и доброкачественных опухолей она разная.
Стадирование доброкачественных опухолей костей по Enneking
Стадирование злокачественных опухолей костей по Enneking
G0 — доброкачественная опухоль; G1 — средняя степень злокачественности; G2 — высокая степень злокачественности.
T0 — доброкачественная опухоль, ограниченная капсулой; Т1 — доброкачественная или злокачественная опухоль без капсулы в пределах одного анатомического участка; Т2 — доброкачественная или злокачественная опухоль без капсулы, которая вышла за пределы одного анатомического участка.
М0 — отсутствие метастазов; M1 — наличие метастазов.
Осложнения новообразования кости
К осложнениям новообразований кости относят любую чрезмерную активность опухоли, особенно после длительного периода спокойствия. В случае ранее установленной доброкачественного новообразования это могут быть признаки злокачественного перерождения опухоли.
К другим осложнениям относят быстрый рост опухоли, в том числе с прорастанием в уязвимые анатомические структуры:
Вероятны и осложнения, связанные с дисфункцией сегмента, которой раньше не возникало. Рост опухоли в таком случае препятствует функционированию опорно-двигательного аппарата, ограничивая объём движений и вызывая их болезненность. [3]
К частым осложнениям также относят патологические переломы на фоне новообразования. При этом на пациента не действуют значительные травмирующие силы, но перелом наступает по причине несостоятельной и хрупкой костной ткани. Происходит это в зоне длительно текущего разрушения кости новообразованием. [4]
Также существуют специфические общие и местные осложнения, характерные для злокачественных новообразований:
Обнаружение метастазов спустя время после первичного обследования говорит о малой эффективности лечения и прогрессировании опухолевого роста.
Интоксикация относится к тягостному для пациента, но предсказуемому осложнению опухолевого процесса. [14]
Как отдельный вид осложнений расценивают возникновение нового опухолевого или общего заболевания при химио- или лучевой терапии костного новообразования.
Диагностика новообразования кости
Диагностический алгоритм включает опрос пациента, детализацию жалоб и уточнение анамнеза. Особое внимание стоит обращать на лихорадку, потерю массы тела, нарушение аппетита и другие общие проявления. Также уточняется время, прошедшее с момента обнаружения костного новообразования, наличие и интенсивность его роста. [8]
При осмотре оценивается размер образования, его структура, локализация и изменения кожи. Прощупываются области регионарных лимфоузлов для оценки возможных изменений — увеличение лимфоузлов, их спаянность с окружающей тканью и друг с другом.
Лабораторный поиск начинается с общего и биохимического анализа крови: определения щелочной фосфатазы, фосфатов и кальция. [1] Эти анализы дают оценочную информацию.
Существуют лабораторные маркеры резорбции (растворения) кости, которые подтверждают преобладание процесса распада кости (возможно, в очаге опухоли). [9]
Но их диагностическое значение, к сожалению, ограничено, так как резорбция кости может происходить и при других состояниях, не связанных с опухолью кости.
Инструментальная диагностика
Самый доступный, быстрый и показательный инструментальный метод диагностики — рентгенография. Выполненный в двух проекциях рентген-снимок даёт представление не только о размерах и локализации костного новообразования, но и о его разновидности. [3]
Более детальная и чувствительная визуализация новообразований костей — компьютерная томография. [16] Она особо актуальна при опухолях суставов и костных опухолях малых размеров, плохо различимых на обыкновенных рентген-снимках. [8]
В качестве скрининга (поискового оценочного метода) используют сцинтиграфию — сканирование костей после внутривенного введения радиоактивного изотопа. Изотоп накапливается в костном новообразовании, заставляя последний «светиться» на экране сканера. Этот метод даёт информацию о наличии опухолей скелета и их количестве. Он также эффективен и для раннего выявления метастазов в костях у онкобольных. [6] Однако отличить доброкачественную опухоль от злокачественной и тем более определить вид опухоли на сцинтиограмме невозможно. [16]
Примечательно, что лучевые методы диагностики новообразований не дают право достоверно диагностировать конкретный вид костной опухоли. Даже при всех рентген-признаках, говорящих в пользу определённой опухоли, решающее значение вносит только исследование опухоли под микроскопом.
Для микроскопии клетки получают при помощи биопсии — забора части опухоли. Для этого используется пункционная биопсия, когда кость получают широкой иглой, или инцизионная биопсия — забор опухоли хирургическим путём, т.е отсечением её части. [16]
Часто биопсия выполняется во время операции сразу же с получением предварительного результата. Это даёт возможность определиться с объёмами операции. [2]
Лечение новообразования кости
Лечение новообразований костей может быть хирургическим и консервативным. С учётом возможного роста любой обнаруженной опухоли, риска её озлокачествления и отсутствия тенденций к самопроизвольному излечению предпочтение отдаётся хирургии. [1] [7]
Однако существует ряд опухолей, не склонных к увеличению в размерах и нарушению функции поражённого сегмента. К тому же риск ракового перерождения может быть минимальным. В таком случае применима консервативная тактика лечения. [10] В большинстве случаев она состоит в наблюдении и регулярном обследовании, чтобы убедиться в отсутствии активности новообразования.
Хирургическое лечение заключается в удалении опухоли. Если речь идёт о злокачественном новообразовании, то основная задача хирурга — проведение радикальной операции. [16] Опухоль должна быть удалена полностью и бережно, чтобы не допустить распространения клеток новообразования во время операции. При попытке спасти жизнь оправдывают себя «калечащие» манипуляции — ампутации и экзартикуляции (вычленение по суставам). [11]
Если злокачественная опухоль дала метастазы в лимфатические узлы, то показано их иссечение.
Полное удаление новообразования кости в случае запущенного опухолевого процесса технически невозможно. [4] В этой ситуации выполняется операция, призванная облегчить состояние пациента.
Злокачественные костные новообразования лечатся комбинированно — с применением не только хирургии, но и химио- и лучевой терапии. Последние призваны подавить деление злокачественных опухолевых клеток и могут быть как дополнительными, так и самостоятельными методами лечения.
Решение о целях и методах лечения — в компетенции онколога. Лечебная тактика зависит от вида костного новообразования и его классификации по системе TNM. [12] [15]
Хирургическое лечение доброкачественных новообразований костей отличается иными подходами. В подобных случаях практикуются «экономные» операции, сберегающие органы. Например, предпочтительно не удалять кость на протяжении, а выскабливать опухоль в пределах здоровых тканей либо удалять её компактным блоком. [1] [10] После образовавшийся костный дефект замещается трансплантатом из стороннего материала или собственной кости, взятой из другой области. [2] [5]
При снижении операционных рисков хирургическое лечение доброкачественных новообразований весьма эффективно.
Прогноз. Профилактика
Прогноз при новообразовании кости связан с клеточным составом опухоли. Очевидно, что угрозу для жизни несут злокачественные новообразования. Даже при адекватной лечебной тактике выживаемость пациентов в значительной мере зависит от вида опухоли и распространённости процесса.
Благоприятный прогноз при злокачественном новообразовании возможен в случае ранней диагностики, удобной локализации для хирургического пособия, чувствительности опухоли к препаратам и облучению.
Доброкачественные опухоли при определённых обстоятельствах могут иметь неблагоприятный прогноз. [16] К таким новообразованиям относятся доброкачественные опухоли с активным ростом и лизисом (разрушением) костной ткани. [10] За короткий период времени такие опухоли могут разрушить значительную площадь здоровой костной ткани. Это не только сопровождается интенсивной болью и снижением функции органа, но и грозит патологическим переломом. Хирургическое замещение костного дефекта в этом случае становится непростой задачей, а отсутствие консолидации (заживления) перелома — предсказуемым осложнением. [11]
Первичная профилактика новообразований костей сложна, так как опухоли, как правило, выявляются уже после появления жалоб. Обычно к этому моменту размер новообразования становится внушительным. При обнаружении доброкачественной опухоли действенной профилактикой является агрессивная хирургическая тактика, которая позволяет предотвратить её перерождение в злокачественное новообразование. [5]
Настороженность в отношении возникновения вторичных опухолей костей у онкобольных — шанс своевременной локализации метастазов. Вовремя выявленный метастаз может быть излечен малым вмешательством. [12]
Эффективного, безопасного и рационального метода профилактической оценки скелета на предмет опухолей в настоящее время нет. [17]